Нарколепсия что это


Нарколепсия

Нарколепсия представляет собой такого рода неврологическое нарушение, воздействие которого сказывается на способности человека контролировать собственное состояние бодрствования и сна. Нарколепсия, симптомы которой сопровождаются избыточной сонливостью и не подлежащими контролю приступами сна, проявляющимися в течение дня, является в некотором роде опасным заболеванием, потому как внезапный приступ сна может возникнуть в любой момент и при выполнении любого действия.

Онлайн консультация по заболеванию «Нарколепсия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Общее описание

Как правило, развивается нарколепсия у лиц молодого возраста (15-25 лет), в основном у мужчин, хотя допускается возможность проявления нарколепсии и в любом другом возрасте. В качестве основного предполагаемого фактора, способствующего развитию этого заболевания, рассматривается наследственность, сочетающаяся с воздействием определенных внешних факторов, в качестве одного из них можно обозначить, например, вирусные заболевания. В целом же причины, провоцирующие данное заболевание, окончательно не изучены. Ряд специалистов придерживается мнения относительно того, что причина нарколепсии заключается в нехватке такого биологически активного вещества, за счет которого в головном мозге регулируются процессы, связанные с засыпанием и с пробуждением, в качестве такого вещества рассматривается орексин (гипокретин).

Приступ засыпания при нарколепсии сопровождается, как понятно, внезапным засыпанием, сочетаемым с моментальной утратой мышечного тонуса. Нарколепсия сопровождается постоянной сонливостью и усталостью, причем эти состояния актуальны вне зависимости от общей продолжительности сна больного. Опять же, как понятно, нарколепсия может стать серьезно помехой, сказывающейся на уровне качества жизни, в особенности, если речь идет о неконтролируемой и нераспознанной ее форме.

Относительно распространенности нарколепсии имеются данные, указывающие на частоту ее диагностирования в среднем у 20-40 человек из 100000. Существующие на сегодняшний день методы терапии направлены на корректировку данного заболевания, но не на избавление от него.

Нарколепсия: причины

Как уже отмечено, точных причин, которые бы объяснили природу этого заболевания, на данный момент нет. В качестве основных вариантов рассматриваются результаты ряда исследований. Так, по одним данным причины нарколепсии кроются в выявлении генов, тесным образом связанных с рассматриваемым нами нарушением сна. За счет этих генов обеспечивается контроль над образованием в головном мозге сигналов, связанных с засыпанием и пробуждением. По другим данным нарколепсия обуславливается уже выделенной выше нехваткой в головном мозге гипокретина. Помимо этого, были выявлены и такого рода аномалии различных областей головного мозга, за счет которых обеспечивается участие в регулировании фаз быстрого сна. Указанные аномалии выступают в качестве основного воздействующего фактора в развитии симптоматики, актуальной для нарколепсии.

При сочетании факторов, сопутствующих личной жизни пациентов с фактором генных нарушений может, соответственно, развиться это заболевание. Несколько позднее на основании ряда исследований, помимо перечисленных особенностей развития заболевания, было выявлено, что может присутствовать связь между развитием нарколепсии и некоторыми нарушениями в работе иммунной системы, что также может рассматриваться в качестве фактора, сопутствующего развитию этого заболевания. Важно отметить, что ни проблемы психологического масштаба, ни проблемы масштаба психиатрического причиной развития нарколепсии не являются.

Нарколепсия: симптомы

Симптомы нарколепсии можно определить следующей группой проявлений, этой патологии сопутствующей:

  • Чрезмерная сонливость в дневное время. Из-за избыточной сонливости в дневное время обуславливаются проблемы, сопутствующие ведению нормальной деятельности на протяжении дня. При этом, как уже было обозначено, сонливость является сопутствующим общему состоянию пациента фактором, проявляющимся вне зависимости от того, сколько времени приходится на его ночной сон. Таким образом, нарколепсия не является состоянием, спровоцированным нехваткой, например, ночного сна – спать больной может любое количество времени, нарколепсия в своих проявлениях с этим условием не связана. Также у пациентов, обращающихся за помощью врача относительно избыточной сонливости в дневное время, имеются жалобы на затуманенность мышления, трудности с концентрацией внимания, а также на нехватку энергии. Помимо этого у них развиваются депрессивные состояния, развивается чрезмерная «выжатость» и истощенность общего состояния.
  • Развитие катаплексии. Под указанным состоянием понимается такое состояние, при котором происходит внезапная утрата мышечного тонуса, из-за чего развивается, соответственно, внезапная усталость и утрачивается контроль над состоянием мышц. На фоне данного состояния развивается, в свою очередь, целый комплекс проявлений, которые могут проявляться как лишь в виде невнятности речи, воспроизводимой пациентом, так и в виде состояния абсолютного истощения организма, обусловленного конкретной группой мышц и т.д.
  • Появление галлюцинаций. Преимущественно сюда относятся иллюзорные переживания, по характеру возникновения у пациентов они достаточно яркие и реалистичные, даже пугающие. Галлюцинации могут проявляться в определенных вариантах собственных разновидностей, будучи, например, гипнагогическими, то есть появляющимися непосредственно перед засыпанием, а также гипнопомпическими, то есть такими галлюцинациями, которые сопутствуют в собственном возникновении состоянию пробуждения пациента. Таким образом, при галлюцинациях возникают необычные явления, слышатся звуки. Галлюцинации в целом могут обуславливать развитие тревожных состояний у пациентов ввиду особенностей их проявления.
  • Развитие сонного паралича. Данный симптом сопровождается развитием временной недееспособности, то есть отсутствием способности говорить или передвигаться, что обуславливается засыпанием пациентов или, наоборот, их пробуждением. Длительность проявления указанных эпизодов непродолжительна и составляет порядка нескольких минут или даже секунд. Как правило, исчезновение признаков паралича происходит при касании к пациенту. Завершению приступа сопутствует восстановление способности к воспроизводству речи и к передвижению, в зависимости от того, какая из функций, соответственно, была «заблокирована».

В целом можно дополнить картину проявления заболевания тем, что симптомы нарколепсии могут проявлять себя как сразу в полном объеме, так и сопровождаться постепенным их развитием и усугублением, отмечаемым на протяжении многих лет.

Диагностирование и лечение

Диагностика нарколепсии сопровождается оценкой общего состояния пациента на приеме врача, за счет чего могут быть исключены или, наоборот, подтверждены другие заболевания, характеризующиеся сходным с нарколепсией проявлением симптоматики.

В условиях сомнологической лаборатории специалистом производится изучение общей истории болезни обратившегося к нему пациента, чему сопутствует также проведение физикального обследования комплексного масштаба.

Преимущественно в диагностике применяется два основных варианта тестирования, это MSLT-тест и полисомнография. Полисомнография заключается в проведении исследования, при котором пациент остается в отдельной комнате, к его коже присоединяются мелкие электроды, их крепление обеспечивается за счет клейкой железообразной субстанции. Прикрепленными электродами осуществляется регистрация ряда параметров, таких как сердечный ритм, особенности мышечной активности, внутримозговые волны, движения глаз. На основании результатов такого теста можно определить, актуальны ли другие расстройства, сопутствующие нарколепсии, что позволяет получить более полное представление об особенностях течения этого заболевания в каждом конкретном случае.

Что касается MSLT-теста, то он проводится уже на следующий день после полисомнографии. Здесь пациенту необходимо заснуть при предварительном закреплении электродов на теле, длительность сна составляет порядка 20 минут. Для этого предпринимается несколько попыток, при промежутке между ними в 2-3 часа.

На основании проведения указанных двух тестов становится понятно, спровоцирована ли симптоматика, беспокоящая пациентов, именно нарколепсией или имеет место другая патология, сопровождающаяся перечисленными симптомами.

Что касается лечения, то оно, как уже было указано изначально, является в большей степени симптоматическим. Симптомы эти можно облегчать или в некоторой мере контролировать, но излечиться от заболевания пока невозможно. За счет допускаемого воздействия проявления нарколепсии могут быть сокращены, за счет чего, в свою очередь, допускается возможность ведения нормальной жизни. Для лечения сонливости могут применяться различного типа стимуляторы (аналоги амфетамина). Для устранения симптоматики, сопутствующей аномалиям фазы наступления быстрого сна применяются антидепрессанты.

Облегчения проявлений симптоматики, сопутствующей нарколепсии, можно добиться также за счет изменения образа жизни. В частности это предполагает необходимость в отказе от никотина, алкоголя, исключение кофеина и потребления тяжелой пищи. Помимо этого, важно соблюдать режим дневного и ночного сна – ночной сон должен быть продолжительным, дневной, наоборот, сокращенным (в пределах 10-15 мин.). Приветствуются в данном вопросе физические упражнения, соблюдение режима питания.

При появлении симптомов, указывающих на актуальность нарколепсии, необходимо обратиться к неврологу.

simptomer.ru

Нарколепсия

Нарколепсия – это недуг, характеризуемый сбоями в парадоксальном, то есть быстром сне. Проявляется нарколепсия повышенной сонливостью и непредвиденными «приступами» сна. Помимо того данный недуг характеризуется дневными «атаками» неодолимой сонливости, приступами резкой потери тонуса мускулатуры при нахождении в сознании, разлаженностью ночного сна, при засыпании возникновением гипнагогических и при пробуждении гипнапомпических галлюцинаций. Порой может отмечаться преходящая телесная парализованность прямо после пробуждения. Зачастую описываемое состояние появляется у молодых особ мужского пола. Согласно отдельным предположениям нарколепсия имеет наследственную природу в соединении с провоцирующим фактором извне, (вирусная инфекция).

Причины нарколепсии

Этиологический фактор рассматриваемого нарушения до недавнего времени был изучен слабо. Научные деятели предлагали множество гипотез и выдвигали различные концепции. И лишь к концу 20 столетия им удалось установить вероятный фактор, воздействующий на формирование и дальнейшее прогрессирование рассматриваемого синдрома.

Нарколепсия, что это такое? Согласно исследованиям специалистов, нарколепсия зарождается при нарушении в процессах метаболизма, проистекающих в мозге. Эти нарушения приводят к дефицитному синтезу нейропептида орексина, регулирующего смену бодрствования сном. Вследствие этого человека преследуют приступы сильнейшего желания спать.

Мозг человека являет собой сложносоставной «механизм». Еще Павловым было доказано, что в человеческом мозге существуют глубинные структуры, ответственные за сновидения. Также в нем есть нейромедиаторы, обуславливающие легкость проведения по нейронам импульсов. При нормальном функционировании нервной системы эти вещества ответственны за пребывание индивидов в состоянии бодрствования. При их дефиците до нейронов не доходят импульсы возбуждения и субъект засыпает.

Таким образом, рассматриваемое заболевание нарколепсия зарождается вследствие дефицита нейромедиатора орексина. Недостаток его производства могут породить нижеприведенные состояния:

– генетическая предрасположенность;

– гормональные сбои при беременности либо в ходе лактации;

– травматические поражения мозга;

– чрезмерное переутомление и сильное нервное перенапряжение;

– психологические травмы;

– сахарный диабет;

– инфекционные процессы, проникающие в мозг.

Перечисленные факторы вызывают нарушение продуцирования орексина, что порождает синдром нарушения парадоксального сна.

Согласно иной концепции болезнь нарколепсия может иметь аутоиммунную причину возникновения. Это подтверждается присутствием патологических Т-лимфоцитов, которые у здоровых субъектов отсутствуют. Нередко нарколепсия зарождается после проведения вакцинации.

Проведенные исследования сновидений посредством компьютерных комплексов показали, что у лиц, страдающих описываемым нарушением, отмечается преждевременное наступление этапа быстрого сна.

Симптомы нарколепсии

Главными клиническими проявлениями при нарколепсии считается непреодолимая тяга ко сну, проявляемая внезапным приступом сонливости (гипнолепсия). Пациенты подобное состояния описывают как сильную необоримую сонливость, которая неизбежно приводит к засыпанию вне зависимости от местонахождения больного. Часто описываемые припадки возникают при выполнении монотонных движений в однообразной обстановке (например, при чтении, прослушивании лекций). Даже у здоровых лиц при таких обстоятельствах могут появляться приступы сонливости, однако больных, страдающих нарколепсией, «атаки» сна преследуют и в условиях напряженной жизнедеятельности, например, во время вождения автомобиля, за едой.

Частота припадков гипнолепсии характеризуется значительными колебаниями. Длительность их может варьироваться от пары минут до 3-х часов. При этом разбудить индивида, находящегося в нарколептическом сне, довольно просто, словно он пребывает в обычном сне. Как правило, после такого сна, больные ощущают себя отдохнувшими и вполне бодрыми, но буквально по прошествии пары минут атака может повториться. Со временем субъекты, страдающие описываемым нарушением, адаптируются к своему недугу, поэтому ощутив характерную сонливость, они успевают отыскать более-менее приемлемое место для сна.

Кроме приступов сонливости, возникающих днем, описываемый недуг также проявляется нарушением ночных сновидений.

Симптомы нарколепсии могут быть следующими: постоянные прерывания сновидений в ночное время, яркие сновидения, бессонница, чувство недосыпания после пробуждения утром. Некачественный сон в ночное время порождает понижение работоспособности и способности сосредоточивать внимание, провоцирует появление сонливости днем и раздражительности, способствует усилению межличностных конфронтаций, возникновению депрессивных состояний, синдрома хронической утомляемости.

При засыпании либо перед пробуждением индивиды, страдающие описываемым нарушением, могут наблюдать гипнагогические феномены, такие как: яркие видения, галлюцинации, часто носящие негативный характер. Эти феномены схожи со сновидениями, возникающие на этапе быстрого сна. У детей подобные явления считаются нормой, у здоровых взрослых лиц они довольно редки.

Приблизительно у четвертой части нарколептиков отмечается сонный паралич, заключаемый в мышечной слабости временного характера, которая препятствует выполнению произвольных действий. Такой паралич, как правило, возникает в ходе засыпания либо при пробуждении. Большинство пациентов жалуются, что при описываемом состоянии они испытывают сильнейший страх. При этом мускульная гипотония в ходе сонного паралича напоминает положение скелетных мышц на этапе быстрого сна.

Нарколепсия и катаплексия, что это? Кроме того, приблизительно у 75% нарколептиков отмечается явление катаплексии – кратковременной приступообразной утраты тонуса мускулатуры, что приводит к падению индивида на фоне сохранности сознания. Обычно данный симптом провоцирует внезапное бурное эмоциональное реагирование пациента.

Таким образом, типичные признаки нарколепсии – это засыпание «в движении» (то есть субъект беспричинно засыпает) и резкая непроизвольная мышечная слабость.

Выделяют 4 разновидности описываемого недуга. Первичная форма данного расстройства является классической вариацией нарколепсии, протекающей с дневными атаками гиперсомнии, катаплексией, галлюцинациями и сонным параличом.

Вторичная форма считается более редкой разновидностью. Она возникает вследствие повреждения мозга, опухолевых процессов мозга, рассеянного склероза, инфекционных поражений мозговых структур.

Пароксизмальная форма описываемого недуга связана с эпилепсией. Нарколептический пароксизмальный приступ является симптомом, возникающий при эпиприпадках. Заключается он во внезапном засыпании и падении.

Нарколепсия без возникновения катаплексии – также редко встречаемая вариация недуга. Она характеризуется двумя вариантами протекания. Первый – катаплексия отсутствует, но присутствуют эпизоды быстрого сна, выявляемые посредством диагностических тестов, второй – катаплексия и эпизоды быстрого сна отсутствуют.

Нарколепсия у детей

Рассматриваемый недуг нарколепсия у детей довольно редко диагностируется, вследствие чего лекарство от нарколепсии назначают с опозданием. Считается, что нарколепсия имеет наследственный генез. Однако по причине недостаточной изученности этого нарушения назвать точный этиологический фактор и природу его происхождения невозможно. Поэтому, все предположения о генезе нарколепсии носят лишь теоретический характер.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что описываемое расстройство наступает вследствие дефицита орексина, являющегося активным веществом, которое является основополагающим в регуляторной функции процессов пробуждения и засыпания.

К факторам, воздействующим на присутствие и выраженность некоторых симптомов, можно отнести:

– заболевания мозга, носящие инфекционную природу;

– травмы черепа;

– дисфункция гипофиза;

– употребление средств, воздействующих на ЦНС, включая и фармакопейные средства;

– нарушение распорядка сна и периода бодрствования;

– сильное переутомление.

Ниже приведены основные признаки нарколепсии, обнаружив которые у своего чада родителям необходимо насторожиться.

Прежде всего, малыши, страдающие нарколепсией, ленивы и малоподвижны. Они часто хотят спать днем, могут «проваливаться» в сон после принятия пищи либо при выполнении монотонных действий. Таким малышам сложно утром проснуться. Они продолжительный период после пробуждения остаются сонными и заторможенными, часто бывают агрессивными и раздражительными.

Обнаружив ниже перечисленные проявления и симптомы нарколепсия, лечение детей необходимо родителям осуществлять строго у специалистов.

Прежде всего, к такому перечню признаков следует отнести резкую слабость мускулатуры, возникающую после бурного эмоционального реагирования ребенка, падение малыша при сохранном сознании.

Итак, основные клинические симптомы нарколепсии это:

– неодолимая дневнуая сонливость, которая возникает внезапно и часто в довольно неподходящий момент;

– внезапная слабость, зарождающаяся на фоне ярких эмоций (катаплексия);

– непродолжительное состояние одеревенения после внезапного пробуждения (паралич);

– галлюцинации, появляющиеся при попытках уснуть или непосредственно перед пробуждением;

– раздвоение в глазах;

– частые ночные просыпания ночью;

– неспособность сосредоточиться на чем-либо;

– постоянные головные алгии;

– нарушение памяти.

Чтобы говорить о нарколепсии не нужно наличие всех приведенных проявлений одновременно. Перечисленные признаки могут проявляться в разной степени интенсивности. При этом обязательным «атрибутом» описываемого нарушения является дневная сонливость в соединении с одним из выше приведенных симптомов. По мере эскалации недуга присоединяется иная симптоматика.

Рассматриваемое расстройство может негативно сказаться на учебной деятельности крох. Также оно может стать причиной задержки физического формирования.

Были зафиксированы случаи, когда малыши, имеющие диагноз нарколепсия, также страдают от симптоматики беспокойных ног или ночного апноэ. Родителям, заметившим эти проявления, следует незамедлительно обратиться к врачу-сомнологу дабы провести полисомнографию.

Как лечить нарколепсию – интересуются многие мамы и папы. Сегодня описываемое расстройство относится к разряду неизлечимых недугов. Помощь малышам, страдающим нарколепсией, аналогична терапевтическим мероприятиям, проводимых для взрослых пациентов.

Лечение нарколепсии

После проведения первичного осмотра неврологом для подтверждения либо исключения диагноза нарколепсия пациента направляют на обследование к сомнологу, который детально изучит особенности протекания недуга и проведет специфические тесты.

Прежде всего, проводится множественный тест количественной оценки сонливости днем (MSLT) и методика регистрации при сновидении показателей жизнедеятельности (полисомнография). Дабы исследовать недуг посредством полисонографии пациенту следует провести ночь в специализированном кабинете под врачебным наблюдением, поскольку данная методика направлена на изучение ночного сна. Рассматриваемый метод позволяет обнаружить нарушения очередности фаз сна, а также исключить иную возможную патологию.

Тест должен проводиться днем после ночного исследования. Пациент засыпает приблизительно на период времени до 20 минут. В течение двух часов таких периодов засыпания будет несколько. Пока больной опочивает, регистрируются изменения паттерна лица. Сочетание описанных методик исследования позволяет сомнологу диагностировать нарколепсию.

Современные терапевтические методы сегодня полностью излечить описываемый недуг не могут, однако они позволяют значительно облегчить симптоматику, что дает больному надежду существовать нормальной жизнью. Лечебные мероприятия, прежде всего, основаны на комплексности подхода, включающего медикаментозную терапию, изменение распорядка жизни, поддержку близких, методы релаксации.

Индивидам, имеющим диагноз нарколепсия, рекомендуется придерживаться неизменного распорядка сна, то есть засыпать и пробуждаться следует в определенное время ежедневно. Большинству больных более всего подходит схема, основанная на восьмичасовом ночном сне, а также должна включат 2 пятнадцатиминутных дневных сна. Дабы улучшить качество ночных сновидений необходимо исключить употребление тяжелых пищевых продуктов, спиртосодержащих и кофеин содержащих жидкостей, никотина, а также прием пищи непосредственно перед засыпанием. Если диагностирована нарколепсия, то пациентам следует избегать вождение автомобиля. Им также рекомендуется сменить работу, если ее условия связаны с риском или движущимся механическим оборудованием.

Правильно подобранное лекарство от нарколепсии оказывает стимулирующее воздействие в дневное время, устраняя тем самым проблему неизменно присутствующей сонливости. Для ликвидации сложностей с периодами быстрого ночного сна назначаются препараты-антидепрессанты, дающие организму возможность отдохнуть и возродить распорядок сновидений и бодрствования.

Лечение нарколепсии, характеризуемой дневной сонливостью в легкой либо умеренной форме, начинают с аналептика Модафинила, стимулирующего состояние бодрствования, не вызывающего эйфории и привыкания.

Если лечению модафинилом нарколепсия поддается плохо, то назначаются производные препараты амфетамина, например, Метилфенидат или Метамфетамин. Однако данные препараты принимать рекомендуется с особой осторожностью, поскольку имеют ряд негативных следствий в виде учащенных сокращений миокарда, возбуждения, гипертензии, привыкания, которое может перерасти в зависимость.

Понизить частоту возникновения катаплексии помогает употребление трициклических антидепрессантов, например, Имипрамина.

Так как симптоматика нарколепсии обусловлена бурными эмоциональными всплесками, то нарколептикам рекомендуется практиковать всевозможные методики релаксации, включающие дыхательную гимнастику, йоговские упражнения, массаж.

psihomed.com

Симптомы и лечение нарколепсии. Что это за болезнь и как с ней бороться

Нарколепсия характеризуется непредвиденными приступами неодолимой сонливости. Часто этим заболеванием страдают молодые люди.

Такое состояние требует грамотного лечения, ведь оно сильно ухудшает качество жизни.

Что это за болезнь

Нарколепсию также называют болезнью Желино.

Это патология нервной системы, которая заключается в нарушении режима сна. Причем желанию заснуть невозможно противостоять. Больной может «отключиться» в любой момент: за рулем машины, на экзамене или работе.

У женщин подобная патология встречается нечасто. У детей недуг диагностируется очень редко.

Такое состояние отрицательно влияет на работоспособность. Причем сам человек объясняет его бессонницей ночью или усталостью на работе. Иногда заболевание путают с симптомом респираторных болезней. Все это приводит к тому, что лечение начинают слишком поздно.

Код по МКБ-10

Нарколепсия и катаплексия тесно связаны между собой. Им присвоен код G47.4 по Международной классификации болезней.

Причины возникновения

Не так давно ученые выяснили этиологические факторы данного расстройства. Нарколепсия развивается на фоне нарушений процесса метаболизма, который протекает в мозге.

Вследствие дефицита нейромедиатора орексина у человека происходят приступы дикого желания спать.

Недостаток этого вещества в организме вызван следующими причинами:

  • ЧМТ;
  • Сбой гормонов;
  • генетическая предрасположенность;
  • психологические заболевания;
  • диабет;
  • сильное нервное перенапряжение;
  • диабет;
  • заболевания мозга инфекционного характера.

К предрасполагающим факторам, вызывающим симптомы патологического нарушения сна, относятся:

Точные причины и механизм развития патологии до сих пор изучаются специалистами.

Симптомы

К наиболее распространенным признакам недуга отностся:

  • тахикардия;
  • повышенное потоотделение;
  • прерывистый ночной сон;
  • появление галлюцинаций;
  • слабость мышц в коленях;
  • сильная усталость;
  • рассеянность;
  • затуманенное сознание;
  • головная боль;
  • тревога;
  • непроизвольные мышечные подергивания.

Человек ощущает, как подкашиваются его ноги. Он резко засыпает без видимых на то причин, причем его сон может длиться от нескольких секунд до получаса. Больной не в силах сконцентрироваться. Как только он закрывает глаза, сразу видит сновидения.

Человек не способен контролировать свое пробуждение. Во время засыпания он обездвижен. Симптомы паралича исчезают, если прикоснуться к больному. Его легко разбудить во время приступа, который может вновь повториться вскоре.

К вечеру сонливость обычно ниже, чем в дневное время суток. Человек хочет спать настолько сильно, что ему не помогают даже активные движения, умывания или курение. Подобные манипуляции могут отсрочить наступление сонного состояния лишь на короткий промежуток времени.

Не противоборствуют сну важные совещания на работе, вождение автомобиля, участие в споре. Иногда свои движения пациент продолжает во сне. Например, заснув, он крутит руль или пишет ручкой.

Проснувшись, человек чувствует себя бодро и быстро включается в рабочий режим. В день может быть несколько таких эпизодов. Больной понимает, что спал, но ничего с этим поделать не может.

Эти симптомы могут встречаться у больных как в комплексе, так и одиночно. Со временем они усиливаются и представляют угрозу для самого человека и окружающих.

Расстройство сна негативно сказывается на учебе ребенка и может стать причиной задержки физического развития. Родители, заметившие проявления нарколепсии, должны как можно скорее обратиться к специалисту, чтобы провести качественную диагностику.

Лечение

При любом заболевании важна грамотная диагностика, в том числе и при Болезни Желино. Перед тем как начать лечение, необходимо исключить другие патологии и правильно поставить диагноз.

Диагностика нарколепсии включает в себя следующие методы:

  1. Полисомнография. Проводится в специальной лаборатории. Человек находится там одну или несколько ночей. Все это время регистрируются мозговые волны, мышечная активность, сердечные ритмы и движения глазных яблок. Процедура осуществляется с помощью прикрепленных к больному электродов.
  2. Множественный тест латентности ко сну. Позволяет получить картину сна, чтобы выявить в ней отклонения. Тест показывает скорость, с которой человек засыпает. В ходе процедуры записывают активность мозга.
  3. МРТ и КТ. Необходимы для выявления причины паралича мышц, если таковой имеется.

Лечение нарколепсии – это довольно сложная задача. К тому же в современном мире не разработано конкретных схем терапии, которые полностью и навсегда устраняют заболевание.

Обычно лечение патологии сводится к приему препаратов следующих видов:

Часто пациенту выписывают Модафинил по 100-20 мг в утреннее время. Препарат не вызывает привыкания и нормально переносится больными. Однако приобрести его довольно проблематично.

Для устранения дневной сонливости применяют и другие медикаменты:

  • Меридил;
  • Индопан;
  • Сиднокарб.

Это психостимуляторы, которые назначают курсами по 3-4 недели. Для устранения галлюцинаций применяют антидепрессанты, например, Кломипрамин или Имипрамин.

Сам же больной должен приложить максимум усилий для устранения нарколепсии.

Для этого он должен выполнять следующие рекомендации:

  1. Важно нормализовать сон ночью.
  2. Нужно наладить режим сна и бодрствования.
  3. Необходимо выделять время на сон днем.
  4. Следует исключить стрессовые ситуации.
  5. Надо правильно питаться и не злоупотреблять спиртными напитками.
  6. Запрещено заниматься опасными видами деятельности и водить автомобиль.
  7. Рекомендовано практиковать различные методы релаксации: йогу, дыхательную гимнастику.

Особое место в лечении занимает поведенческая психотерапия. Специалист помогает больному отвлечься от проблем, отпустить гнетущие мысли, которые мешают нормальному сну.

Могут назначаться физиотерапевтические процедуры:

  1. Энцефалофония. Представляет собой прослушивание мозговой деятельности, которая преобразована в аудиозапись.
  2. Гидротерапия. Лечение водой.
  3. Фототерапия. Воздействие на пациента светом.
  4. Массаж. Особенно эффективна точечная техника, которая позволяет снять сосудистые спазмы, активизировать кровообращение, устранить тревожность. Такой массаж можно делать самостоятельно.

Есть надежда, что скоро нарколепсия перестанет быть неизлечимой болезнью. А пока можно лишь облегчить симптоматику расстройства, чтобы существовать нормальной жизнью.

Видео

psihbolezni.ru

Нарколепсия – болезнь внезапного сна

Нарколепсия — это патология нервной системы, для которой характерны внезапные приступы дневной сонливости. Другие названия заболевания — болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия.  Само заболевание не смертельное, но несчастные случаи во время эпизодов нарколепсии — распространенное явление.

Симптомы нарколепсии

Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

  • чрезмерная дневная сонливость;
  • сонный паралич;
  • галлюцинации, пугающие сновидения;
  • храп – его провоцирует расслабление мышц горла и блокировка дыхательных путей;
  • непроизвольные постоянные движения нижних конечностей (реже – верхних);
  • ухудшение памяти, фокусировки;
  • нехватка энергии;
  • бессонница;
  • внезапная мышечная слабость.

У детей среди проявлений нарколепсии:

  • раздражительность;
  • гиперактивность;
  • шаткость походки;
  • постоянно полуприкрытые веки.

Причины нарколепсии

Оснонвой причиной заболевания является снижение уровня гипокретинов – нейропептидов, которые синтезируются гипоталамусом. Их функция – поддерживать организм в состоянии бодрствования. Отвечают вещества и за выработку допамина, серотонина, норадреналина.

Дефицит гормонов также становится причиной депрессии и перепадов настроения, поэтому лечение нарколепсии часто требует разностореннего подхода, учитывающего смежные факторы течения болезни.

Недостаток продуцирования гипокретинов может быть вызван следующими причинами:

  • наследственность – причина нарколепсии примерно в 10% случаев;
  • низкий уровень гистамина в крови;
  • повреждения головного мозга – опухоли, травмы, инсульт;
  • воздействие токсинов – пестицидов, тяжелых металлов, дыма;
  • аутоиммунные расстройства (целиакия, красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • дефицит витамина D;
  • вирусные заболевания (в первую очередь, грипп).

Лечение нарколепсии

Состояние диагностируется при тщательном физикальном обследовании. Помогает установить диагноз ведение дневника сна.

В клинических условиях мониторинг проводится с помощью электродов, закрепленных на голове и теле. Методика позволяет фиксировать активность мозга, работу мышц, органов дыхания, зрения, слуха на разных фазах сна, отмечать, как быстро происходит засыпание и переход к глубокому сну.

При терапии используют:

  • Стимуляторы – Модафинил, Метилфенидат и другие препараты, содержащие амфетамин. Побочные явления включают: головные боли, нервозность, учащенное сердцебиение. Прием амфетаминов чреват развитием зависимости.
  • Антидепрессанты, блокирующие обратный захват серотонина. Такие лекарства, как Флуоксетин, Венлафаксин, Атомоксетин подавляют сонливость, облегчают симптомы каталепсии, избавляют от галлюцинаций. В то же время они становятся причиной набора веса, расстройств пищеварения, сексуальной дисфункции.
  • Трициклические антидепрессанты – Имипрамин, Кломипрамин, Нортриптилин, Амилтриптилин.
  • Гипнотики (Зопиклон, Золпидем).
  • Оксибутират натрия – повышает качество сна, но может вызвать тошноту, повышенную потливость.

Эффективна при нарколепсии физиотерапия, разговорная психотерапия, рефлексотерапия, массаж. Бороться с усталостью, стрессом, улучшить сон помогает ароматерапия. Расслабляет и успокаивает масло лаванды, апельсина, герани, иланг-иланга, бергамота, ладана, мяты, мандарина, розы, душицы.

Приемы, позволяющие снизить частоту рецидивов нарколепсии

Полностью вылечить заболевание невозможно, но снизить частоту приступов можно. Для этого используют контроль циклов сна, физические упражнения, диету, прием витаминов.

Контроль циклов сна

При нарколепсии трудно поддерживать бодрость в дневное время, что создает трудности во время учебы, работы. Отслеживание цикличности периодов сна и бодрствования способствует адаптации под потребности организма, выработке индивидуального режима. Это позволяет выполнять необходимые действия в периоды, когда активность максимальна.

Полезно использовать перерывы в работе, учебе для кратковременного сна (не более часа).

Физические упражнения

Даже 20-минутная ежедневная активность облегчает симптомы нарколепсии, включая депрессию, когнитивные нарушения, бессонницу. Заниматься необходимо при посторонней поддержке, важно контролировать состояние больного и при внезапном засыпании уберечь его от получения травмы.

Предпочтительно выбирать спокойные виды нагрузок – пилатес, йогу, прогулки. Более интенсивные нагрузки также полезны, но сильные эмоции, свойственные командному спорту, могут спровоцировать приступ неконтролируемого сна.

Группа поддержки

Избавиться от нарколепсии невозможно, при этом расстройство вносит серьезные коррективы и ограничения в образ жизни. Постоянная усталость, низкая мотивация, чувство изоляции становятся причиной развития повышенной тревожности, беспокойства, депрессии.

Особо необходима поддержка детям и подросткам – при таком диагнозе не исключен школьный буллинг. Подавленность ребенок может ощущать и из-за невозможности полноценно учиться, проводить досуг со сверстниками. Групповая терапия позволяет выйти со своей проблемой к понимающей аудитории, раскрепоститься, обменяться опытом.

Диета

Усугублять симптомы может пищевая непереносимость. Чаще всего негативную реакцию вызывают:

  • молочные продукты;
  • пшеница;
  • рожь;
  • соя;
  • кукуруза;
  • шоколад.

Необходимо избегать сахара, кофеина, алкоголя, рафинированных углеводов.

Сбалансированное питание поможет контролировать вес. Половине детей, страдающих нарколепсией, диагностируют ожирение. Лишний вес становится дополнительным фактором, ухудшающим качество ночного сна, провоцирующим апноэ, хроническую усталость.

Витамин D

Можно попросить врача о назначении синтетической формы витамина (D3), а эргокальциферол (D2) получать с пищей, дополняя рацион кетой, скумбрией, сельдью, рыбьим жиром, сливками, сметаной, говяжьей печенью, яичным желтком, печенью трески.

Наиболее эффективный способ избежать дефицита витамина D – воздействие солнечного света:

  • 15 минут в день для людей, обладающих светлой кожей;
  • 30 минут для тех, чей тон кожи темнее.

При этом не нужно использовать солнцезащитный крем, иначе витамин не синтезируется.

Витамин В12

Кобальтосодержащие вещества улучшают память, настроение, повышают энергичность.

Они присутствуют в:

  • говяжьей печени;
  • мясе ягненка;
  • лососе;
  • говядине;
  • яйцах;
  • твороге;
  • крольчатине;
  • треске;
  • карпе;
  • сметане.
5-гидрокситриптофан

Аминокислота повышает продолжительность ночного сна, вместе с этим заметно уменьшая дневную сонливость. Прием окситрипана требует одобрения врача, препарату свойственны побочные эффекты, способность подавлять или усиливать воздействие других лекарств.

Нельзя применять средство при лечении детской нарколепсии и во время беременности.

Омега-3 жиры

Улучшают когнитивные способности, производительность. Детям и подросткам помогают справиться с гиперактивностью, дефицитом внимания.

Высока концентрация полиненасыщенных кислот в:

  • семенах льна;
  • сельди;
  • скумбрии;
  • грецких орехах;
  • лососе;
  • фасоли;
  • сухих бобах;
  • зародышах овса, пшеницы;
  • шпинате;
  • цветной капусте;
  • авокадо;
  • клубнике;
  • малине;
  • льняном масле.

Внезапное засыпание во время работы, вождения, приготовления пищи, участия в спортивных мероприятиях опасно получением травм — как самим больным, так и третьими лицами. Наиболее распространены ожоги, переломы, порезы, гематомы. При травмах головы необходима срочная консультация на предмет сотрясения мозга.

Нарколепсия относится к заболеваниям, которые на данный момент неизлечимы. Состояние накладывает ряд ограничений, серьезно понижая качество жизни. Больному необходима не только профессиональная медицинская помощь, но и поддержка близких. Это позволит избежать изоляции, повысит социализацию, защитит от депрессии, позволит человеку реализоваться.

neuromed.online

Нарколепсия - PsyAndNeuro.ru

Нарколепсия – это загадочное, необычное состояние организма, которое приводит к повышенной сонливости в дневное время вплоть до внезапного засыпания и так называемой катаплексии – мгновенной потере мышечного тонуса в результате сильных эмоций. Впервые нарколепсию описал немецкий врач  Карл Вестфаль в 1877 году. Через три года  французский врач Эдуард Желино в своей статье «De la narcolepsia» впервые применил этот термин:

Я предлагаю термин «нарколепсия» (от греч. «narcosis» -cонливость, и «lambanein» – схватывать) как один из немногих мало известных до сих пор неврозов, который характеризуется внезапным непродолжительным непреодолимым желанием спать, возникающим периодически через разные промежутки времени. Термин «нарколепсия»  представляет собой двойную аналогию с сонливостью и катаплексией

В своей статье Желино упоминает случай из практики доктора Каффе. Доктор Каффе в течение года наблюдал пациента с непреодолимой сонливостью, из-за которой ему пришлось уволиться с работы. Это был мужчина 47 лет, который вел здоровый образ жизни и никогда ни на что не жаловался. Однако в течение четырех лет стал отмечать тяжесть век, сонливость, дремоту, он мог заснуть в положении сидя или стоя, причем подобное состояние зависело от определенных обстоятельств.

Второй клинический случай Желино описал, основываясь на собственных наблюдениях:

…Если он испытывает сильную эмоцию, боль или радость, желание спать усиливается, становится непреодолимым. Так, к примеру, если он заключает хорошую сделку, видит друзей, заговаривает с незнакомцем или ему везет в картах, он падает и засыпает.

Мистер Г. на фоне эмоционального подъема ощущал непреодолимую тягу ко сну, слабость и онемение в ногах и руках вплоть до обездвиживания. Он мог заснуть во время деловой встречи, если все складывалось удачно,  во время игры в карты, когда в руках оказывался козырь, и даже во время смеха он мог полностью утратить контроль и уснуть. Даже элементарное чувство привязанности и благодарности к друзьям вводили его в подобное состояние. Когда он шел по улице, борясь с сонливостью, людям, оказавшимся рядом, казалось, что он пьян и реакция их была соответственная. Подобные ситуации оказывали на него крайне неблагоприятное психологическое воздействие.

Основываясь на своих собственных наблюдениях и описаниях других авторов Желино выделил эпизоды повышенной дневной сонливости и внезапные приступы мышечной слабости (впоследствии названные катапексией) в клиническую картину нарколепсии. Однако впоследствии клиническая характеристика нарколепсии дополнялась и другими признаками: гипнагогические галлюцинации, сонный паралич и микросон. В результате на 5-ом Международном симпозиуме по нарколепсии была предложена новая формулировка данного заболевания:

«Нарколепсия — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и такими патологическими проявлениями REM-сна (RapidEyeMovement–быстрое движение глаз), как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации»

В настоящее время клинические признаки заболевания составляют «нарколептическую пентаду», в которую входят: 1) избыточная сонливость, проявляющаяся периодическими эпизодами микросна; 2) катаплексия (внезапные кратковременные приступы слабости скелетной мускулатуры различной степени тяжести, спровоцированные эмоциональным фоном); 3) гипнагогические, или реже гипнапомпические галлюцинации; 4) катаплексия засыпания и пробуждения («сонный паралич»), проявляющаяся невозможностью осуществить любое движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения; 5) нарушение ночного сна (частые пробуждения, устрашающие сновидения, трудности засыпания после пробуждения.

Также по современным представлениям нарколепсию разделяют на несколько подтипов. Нарколепсия 1-го типа включает катаплексию, которая проявляется коротким приступом внезапной потери мышечного тонуса с сохранением сознания. Такие приступы спровоцированы сильными, обычно положительными, эмоциями. Они могут проявляться как слабостью в конечностях, так и тотальной потеряй тонуса. Для нарколепсии 2-го типа катаплексия не характерна. Такие пациенты могут по нескольку часов спать в дневное время (при полноценном ночном отдыхе), однако через короткое время после пробуждения вновь почувствуют усталость. 2-й тип чаще всего встречается в ассоциации с другими заболеваниями нервной системы: опухолями, нейросаркоидозом, аутоиммунными или паранеопластическими синдромами, рассеянным склерозом, миотонической дистрофией, болезнью Паркинсона и т.д. Нужно помнить, что отсутствие катаплексии не исключает нарколепсию 1-го типа, поэтому главным критерием дифференциальной диагностики данных двух форм заболевания  является отсутствие дефицита гипокретина-1 у больных нарколепсии 2-го типа.

«Для понимания сути этих поражений необходимо иметь экспериментальную модель нарколепсии. Она была обнаружена случайно: однажды в середине 1960-х годов знаменитый американский сомнолог Вильям Демент,…., в беседе с друзьями рассказывал о пациентах-нарколептиках, с которыми в то время работал в клинике. Вдруг один из знакомых воскликнул: «Позволь, но ведь то, что ты так красочно описываешь, очень похоже на приступы, которые я иногда наблюдаю у своего добермана!»

Оказалось, что катаплексические приступы изредка отмечаются у домашних животных (собак, коров, лошадей). В связи с чем, в течение двух десятилетий ученые старались выяснить природу этого заболеваний на примере собак. Выяснилось, что во время катаплексических приступов у собак «отключаются» аминергические, серотонинергические и гистаминергические системы, которые в норме полностью «замолкают» во время REM-сна. Эти системы максимально активны во время бодрствования, но по какой-то причине в период эмоционального подъема они «выключается», и включаются другие системы, которые правят нашим сном – словно кто-то играется с переключателем…

В 1998 г. в США ученым удалось обнаружить два сходных по строению пептида, которые впоследствии были названы ими гипокретинами (ГИПОталамическими сеКРЕТИНАМИ), так как сначала их приняли за представителей кишечных гормонов. Одновременно группа японских ученых, работающих в Техасском университете США обнаружили два близких по строению пептида, названные ими орексином А и В. Позже выяснилось, что гипокретины 1 и 2 и орексины А и В – это одно и то же.

Представьте, что есть некий переключатель, который из положения «сон» автоматически переходит в положение «бодрствование», и наоборот. Но чтобы зафиксировать то или иное состояние нужен другой механизм, его роль в регуляции сна и бодрствования выполняет орексиновая система. А теперь представьте этот же переключатель, но только со сломанным механизмом фиксации, он будет произвольно «болтаться» из конца в конец. Именно это и происходит при нарколепсии. Так плавные ритмичные переходы в цикле «сон-бодрствование» сменяются резкими несвоевременными «скачками» из одного состояния к другому

Чтобы лучше представлять как это работает, предлагаю взглянуть на рис.1. Мы видим, что при нарколепсии (при дефиците орексина) центр сна и бодрствования друг друга тормозят (тупые стрелочки), тем самым уравновешивая их. Однако в таком состоянии эти «качели» крайне не стабильны, именно это и определяет неадекватные переходы между состояниями сна и бодрствования. А теперь представьте другую ситуацию, скажем не недостаток, а избыток орексина (Б), тогда «бодрствование» будет «перевешивать» и у такого человека наступит бессонница.  То есть, как только одна из сторон получает преимущество, система переключается в соответствующее состояние – это и называют флип-флоп механизмом. При нарколепсии преимуществ нет ни у одной из сторон, система регуляции «расшатывается» и результат этой поломки нам известен.

Рис. 1. Flip-Flop механизм

В подтверждении данной концепции в 2007 г. профессор стэнфордского университета Карл Дайссерот (основатель оптогенетики) провел интересный эксперимент. Команда Карла Дайссерота встроила в орексиновые нейроны гипоталамуса мышей канальный родопсин-2, затем они стимулировали мозг грызунов светом, пока те спали, в результате чего орексиновые нейроны активировались, при чем их активность зависела от интенсивности и частоты световой стимуляции. Во время фотостимуляции мыши пробуждались как на стадии медленного сна, так и в период REM-сна. Именно это стало доказательством того, что выделение орексина в достаточном количестве действительно обеспечивает поддержание бодрствование.

Рис. 2. Орексин, продуцирующийся нейронами латеральной части гипоталамуса, активируют нейроны коры, ядер средней линии и всех возбуждающих систем мозга.

Орексинергические нейроны довольно немногочисленны, однако они сильно ветвятся, достигая всех активирующих систем мозга. Активируя аминергические, холинергические и глутаматергические «центры бодрствования» орексин  вызывает пробуждение и бодрствование. Именно поэтому орексин также называют «активатором активаторов». Сами же орексиновые нейроны активируются холинергическими проекциями базальной части переднего мозга и глутаматергическими нейронами гипоталамуса и тормозятся ГАМК-ергическими гипоталамуса и серотонинергическими нейронами ядер среднего шва.

Следует также упомянуть о клетках, напоминающих по морфологии орексиовые нейроны и продуцирующие МСН-гормон (Melanin-Concentrating Hormone). Рецепторы МКГ-клеток соответствуют распределению рецепторов орексина. Система МКГ является тормозной: она активна в быстром сне и тормозится во время бодрствования. Однако МКГ-клетки остаются незатронутыми у больных нарколепсией (разрушение этих клеток рассматривается в качестве одной из возможных причин развития болезни Паркинсона).

Оказалось, что у пациентов с нарколепсией разрушены только орексинергические нейроны гипоталамуса. Причина их разрушения до сих пор не ясна, но исследования в этом направлении ведутся и сейчас. Выяснилось, что определенную роль в разрушение орексиновых нейронов играет человечесикй ген атаксин-3. Модельные эксперименты показали, что его избыточная экспрессия приводит к апоптозу орексиновых нейронов.  В 1999-2000 гг. появилась гипотеза, постулирующая то, что разрушение орексинергических нейронов имеет аутоиммунный характер. В 2009 году появились свидетельства, подтверждающие эту теорию. И на данный момент исследовательских работ, объясняющие этот механизм очень много. Однако вопрос против чего именно «восстает» иммунная система и почему она не затрагивает сходные с орекексновыми нейронами MCH нейроны остается открытым.

Следует добавить, что аутоиммунная теория заболевания может объяснить нарклепсию 1-ого типа, однако о нарколепсии 2-ого типа известно еще меньше.

Подготовила: Аширова В. Г.

Источники:

  • В.М. Ковальзон «Основы сомнологии», изд. БИНОМ, 2012 г., 239 с
  • Carlos H. Schenck, M.D.1; Claudio L. Bassetti, M.D.2; Isabelle Arnulf, M.D., Ph.D.3,4; Emmanuel Mignot, M.D., Ph.D.3 “English Translations Of The First Clinical Reports On Narcolepsy And Cataplexy By Westphal And Gélineau In The Late 19th Century, With Commentary” – SCSM, Vol. 3, No. 3, 2007, pages 301-311
  • Adamantidis AR, Zhang F, Aravanis AM, Deisseroth K, de Lecea L. “Neural substrates of awakening probed with optogenetic control of hypocretin neurons”–Nature, 450, 15 November 2017, pages 420–424
  • Scammell TE, Arrigoni E, Lipton JO “Neural Circuitry of Wakefulness and Sleep” – Neuron, 22 February 2017, pages 747-765
  • Е. А. Корабельникова, К. Н. Стрыгин «Нарколепсия у подростка» – Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова., изд. «Медиа Сфера»2016 г, 83-87стр.

psyandneuro.ru

Нарколепсия

Нарколепсия — патология сна, характеризующаяся нарушением последовательности фаз сна и возникновением фазы быстрого сна в период бодрствования. Основной симптом заболевания — приступы непреодолимого сна, вынуждающие пациента буквально «засыпать на месте». К типичным для нарколепсии признакам также относятся катаплексия, паралич сна и гипнагогические феномены. Основу диагностического поиска составляет полисомнография, MSLT-тест и обследования, направленные на исключение других видов гиперсомнии. Лечение нарколепсии направлено на нормализацию ритма сна и бодрствования, уменьшение дневной сонливости и проявлений катаплексии, улучшение ночного сна.

Нарколепсия — редко встречающееся нарушение сна по типу гиперсомнии (повышенной сонливости), проявляющееся ухудшением качества ночного сна и появлением пароксизмальных приступов засыпания в период активного бодрствования. Нарколепсия возможна в любом возрасте, но обычно она манифестирует в период от 15 до 25 лет. Частота ее диагностирования по различным данным составляет 20-40 случаев на 100 тыс. чел. В современной медицине нарколепсия имеет несколько синонимов: болезнь Желино, нарколептическая болезнь, эссенциальная нарколепсия.

Нарколепсия

Пока научная и клиническая неврология не имеет точных сведений о причинах и механизмах формирования нарколепсии. Распространенное ранее предположение, что расстройства регуляции режима сна при нарколепсии прямо связаны с психическими отклонениями и психологическими проблемами, сегодня признано несостоятельным. Выдвинута теория о том, что заболевание обусловлено недостаточностью нейромедиатора, ответственного за поддержание состояния бодрствования. В качестве подобного биологически активного вещества рассматривается гипокретин (орексин). Дефицит орексина может быть генетически детерминирован или возникает при воздействии таких триггерных факторов, как тяжелые инфекции, резкое переутомление, черепно-мозговая травма, беременность, эндокринная дисфункция.

Согласно другой теории нарколепсия может иметь аутоиммунный механизм возникновения, что подтверждается наличием аномальных Т-лимфоцитов, отсутствующих у здоровых людей, случаями заболевания после вакцинации и его связью с различного рода инфекционными болезнями (гриппом, корью и пр.).

О патогенезе нарколепсии известно немного. Сходство состояния мышечной системы при явлениях катапексии и сонного паралича с ее состоянием в фазе быстрого сна, а также появление фазы быстрого сна при засыпании или сразу после него, позволяют сделать предположение, что основная проблема нарколепсии заключается в несвоевременном возникновении фазы быстрого сна — ее внедрении как в фазу медленного сна, так и в период бодрствования.

Основу клинических проявлений нарколепсии составляет гипнолепсия — приступ (атака) непреодолимого сна (hypnos — сон, lepsis — приступ). Сами пациенты описывают данное состояние как очень сильную сонливость, неминуемо приводящую к проваливанию в сон. Подобные приступы чаще развиваются в монотонной обстановке и при выполнении однообразных действий (например, во время прослушивания лекции, чтения, просмотра телевизора). Сонливость в таких ситуациях может наблюдаться и у здоровых людей. В отличие от них у больного нарколепсией атаки сна происходят и в моменты напряженной жизнедеятельности (при приеме пищи, разговоре, за рулем автомобиля).

Частота приступов гипнолепсии значительно варьирует, их длительность может составлять от нескольких минут до 2-3 часов. Разбудить человека во время нарколептического сна так же просто, как и во время обычного. После пробуждения пациент с нарколепсией, как правило, чувствует себя вполне бодрым. Однако уже через несколько минут с ним может произойти следующая атака сна. Со временем пациенты приспосабливаются к своему заболеванию и, почувствовав характерную сонливость, успевают найти более-менее подходящее для сна место.

Наряду с приступами гипнолепсии, происходящими в дневное время, нарколепсия характеризуется расстройством ночного сна. Типичны яркие сновидения, частые прерывания ночного сна, бессонница, ощущение невыспанности по утрам. Некачественный ночной сон приводит к снижению работоспособности и возможности концентрировать внимание, появлению дневной сонливости и раздражительности, усилению межличностных конфликтов, возникновению депрессивного невроза, синдрома хронической усталости.

В процессе засыпания или перед пробуждением у пациентов с нарколепсией возможны гипнагогические феномены — яркие видения, зрительные и слуховые галлюцинации, зачастую носящие угрожающий характер. Данные феномены сходны со сновидениями, происходящими в фазу быстрого сна. В норме они отмечаются у маленьких детей, в редких случаях — у здоровых взрослых.

У 25% больных нарколепсией наблюдается сонный паралич — преходящая мышечная слабость, непозволяющая человеку совершать произвольные движения и возникающая при засыпании и пробуждении. Многие пациенты отмечают, что в этот период они испытывают сильное чувство страха. Примечательно, что мышечная гипотония при сонном параличе напоминает состояние скелетной мускулатуры во время фазы быстрого сна.

Примерно в 75% случаев нарколепсии отмечаются приступы внезапной кратковременной мышечной слабости вплоть до полного паралича — катаплексия. Обычно катаплексию провоцируют резкие эмоциональные реакции пациента (удивление, радость, гнев, страх и т. п.). Мышечная слабость может иметь генерализованный характер, тогда пациент с нарколепсией падает как подкошенный, или охватывать лишь часть тела (например, только руку или обе руки).

Обследование пациентов с характерными для нарколепсии жалобами, как правило, проводит невролог. Диагностический поиск включает проведение полисомнографии с регистрацией ЭЭГ и множественного теста латентности сна (MSLT-теста). Более углубленное исследование сна средствами специальной сомнологической лаборатории осуществляет сомнолог.

Полисомнография исследует ночной сон, для чего пациенту с подозрением на нарколепсию придется провести целую ночь в специально оборудованном кабинете под наблюдением врача. Полисомнография позволяет выявить нарушения чередования фаз сна с увеличением частоты и продолжительности фазы быстрого сна с быстрыми движениями глазных яблок и исключить другие возможные расстройства сна (в т. ч. синдром сонных апноэ).

Проведение MSLT-теста обычно назначается на следующий после полисомнографии день. В ходе исследования пациенту в течение дня предлагается сделать 5 попыток заснуть, интервал между попытками сна составляет 2-3 часа. Критериями подтверждения нарколепсии являются: наличие не менее двух эпизодов подтвержденного сна и сокращение латентного времени наступления сна до 5 мин.

Дополнительно может быть проведено определение периодов скрытой сонливости, в некоторых случаях позволяющее оценить эффективность проводимого лечения.

Дифференцировать накролепсию необходимо от эпилепсии, других видов гиперсомнии: психофизиологической; посттравматической — обусловленной перенесенной ЧМТ, наличием внутримозговой гематомы; психопатической — возникающей на фоне психический расстройств (шизофрении, истерии); связанной с воспалительными (энцефалит, менингит, арахноидит), опухолевыми или сосудистыми (хроническая ишемия мозга, аневризма, ишемический и геморрагический инсульт) церебральными заболеваниями, а также с соматической патологией (гипотиреоз, сахарный диабет, печеночная недостаточность, пернициозная анемия и др.). В ходе дифференциальной диагностики может потребоваться консультация психиатра, эпилептолога, эндокринолога, инфекциониста, гастроэнтеролога; проведение офтальмоскопии, МРТ головного мозга, дуплексного сканирования, МРА или УЗДГ церебральных сосудов.

Пациентам с нарколепсией рекомендовано придерживаться постоянного режима сна, т. е. засыпания и пробуждения в одно и тоже время. Для большинства больных наиболее приемлемой является схема, включающая 7-8-часовой ночной сон и 2 дневных сна, продолжительностью от 15 до 30 мин. С целью улучшения качества ночного сна необходимо избегать приема тяжелой пищи и алкоголя, а также еды перед сном. При наличие нарколепсии не следует водить транспорт, работать в опасных условиях или с какими-либо механическими устройствами.

Лечение нарколепсии с легкой или умеренной дневной сонливостью начинают с модафинила, который, стимулируя состояние бодрствования, не вызывает эйфории, синдрома привыкания и эффектов последействия. Начальная доза 1 раз утром. Если действия модафинила не хватает, чтобы купировать симптомы нарколепсии на целый день допускается дополнительный дневной прием препарата.

В случаях, когда накролепсия плохо поддается лечению модафинилом, прибегают к назначению производных амфетамина: метилфенидат или дексамфетамин, метамфетамин. Однако они обладают такими побочными эффектами, как тахикардия, возбуждение, артериальная гипертензия, привыкание с риском развития зависимости (см. Злоупотребление амфетамином).

Снизить частоту катаплексии у пациентов с нарколепсией помогает применение трициклических антидепрессантов ( кломипрамина и имипрамина), ингибитора обратного захвата серотонина (флуоксетин). В терапии нарколепсии также применяются модафинил, метилфенидат и ряд других лекарственных средств. Ведутся разработки назального спрея, который, по мнению ученых, позволит пациентам с нарколепсией быстро восполнять дефицит нейромедиатора и тем самым избегать приступов гипнолепсии.

Прогноз и профилактика нарколепсии

Заболевание является пожизненным. Существенно влияя на качество жизни пациентов, нарколепсия не вызывает сокращения ее продолжительности. Адекватно назначенная терапия может значительно снизить проявления нарколепсии, но необходимость постоянного приема препаратов приводит к проявлению их побочных эффектов.

Поскольку на сегодняшний день доподлинно не известны причины и механизмы возникновения нарколепсии, ее специфическая профилактика не может быть разработана.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также



Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

avatar