Как покупать на ебее?
В данной статье мы расскажем вам как производить покупки на популярном...
Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.)
Заболевание относится к довольно редким, встречается в странах Европы с частотой 50 – 70 случаев на 1 миллион населения и в странах Северной Америке с частотой 50 – 150 случаев на 1 миллион населения, что составляет 5 – 7% от общего заболевания гепатитами. В странах Азии, Южной Америке и Африке частота встречаемости аутоиммунного гепатита среди населения самая низкая и варьирует от 10 до 15 случаев на 1 миллион человек, что составляет 1 – 3% от общего количества лиц, болеющих гепатитами.
Аутоиммунный гепатит чаще поражает женщин в молодом возрасте (от 18 до 35 лет).
Прогноз для заболевания не благоприятен, пятилетняя выживаемость при данном заболевании составляет 50%, десятилетняя выживаемость – 10%. С течением заболевания развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая приводит к развитию печеночной комы и как следствие к летальному исходу.
Причины развития аутоиммунного гепатита до сих пор не установлены. Существует несколько теорий, предложенных разными авторами:
Все вышеперечисленные теории приводят к одному сценарию:
Клетки иммунной системы, которые вырабатываются в организме, начинают расценивать печень как чужеродный, патологический агент и пытаются ее разрушить – эти клетки называются антитела. Если антитела разрушают собственные ткани и органы, то они называются аутоантителами. Разрушенные клетки печени замещаются соединительной тканью, и орган постепенно утрачивает все свои функции, развивается печеночная недостаточность, которая приводит к смерти. Процесс можно замедлить приемом медикаментов, но остановить нельзя.
В зависимости от вида антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:
При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:
Диагностика аутоиммунного гепатита начинается с опроса и осмотра врача терапевта или гастроэнтеролога, затем следует лабораторное и инструментальное исследование. Диагноз аутоиммунный гепатит поставить достаточно проблематично, так как вначале следует исключить вирусную и алкогольную природу поражения печени.
При опросе следует выяснить следующие данные:
При осмотре особое внимание уделяют коже, слизистым оболочкам и размерам печени:
Общий анализ крови:
Эритроциты | 3,2 – 4,3*1012/л | 3,2 – 3,4*1012/л |
СОЭ (скорость оседания эритроцитов) | 1 – 15 мм/ч | 60 –7 мм/ч |
Ретикулоциты | 0,2 – 1,2% | 0,1 – 1,8% |
Гемоглобин | 120 – 140 г/л | 90 – 120 г/л |
Лейкоциты | 4 – 9*109/л | 7 – 15*109/л |
Тромбоциты | 180 – 400*109/л | 170 – 180*109/л |
Общий анализ мочи:
Удельный вес | 1012 - 1024 | 1012 - 1024 |
Реакция рН | Слабокислая | Кислая |
Белок | нет | 3 – 4 г/л |
Эпителий | 1 – 3 в поле зрения | 1 – 7 в поле зрения |
Лейкоциты |
1 – 2 в поле зрения | 5 – 6в поле зрения |
Эритроциты | Нет | 3 – 7 в поле зрения |
Биохимическое исследование крови:
Общий белок | 68 – 85 г/л | 65 – 75 г/л |
Альбумин | 40 – 50 г/л | 35 – 45 г/л |
Глюкоза | 3,3 – 5,5 ммоль/л | 3,5 – 4,5 ммоль/л |
Мочевина | 3,3 - 6,6 ммоль/л | 5,4 – 6,1 ммоль/л |
Креатинин | 0,044 - 0,177 ммоль/л | 0,044 - 0,177 ммоль/л |
Фибриноген | 2 – 4 г/л | 2 – 4 г/л |
Лактатдегидрогеназа | 0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л) | 0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л) |
Печеночные пробы:
Общий билирубин | 8,6 – 20,5 мкмоль/л | 130,5 – 450 мкм/л и выше |
Прямой билирубин | 8,6 мкмоль/л | 60,0 – 120,0 мкмоль/л |
АЛТ (аланинаминотрансфераза) | 5 – 30 МЕ/л | 30 – 90 МЕ/л |
АСТ (аспартатаминотрансфераза) | 7 – 40 МЕ/л | 50 – 120 МЕ/л |
Щелочная фосфатаза | 50 – 120 МЕ/л | 130 – 190 МЕ/л |
ЛДГ (лактатдегидрогеназа) | 0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч | 5,0 – 10,0 пирувата/мл-ч |
Тимоловая проба | 1 – 4 ед. | 4 ед. и более |
Коагулограмма (свертываемость крови):
Протромбиновый индекс | 60 – 100% | 60 – 80% |
Адгезия тромбоцитов | 20 – 50% | 25 – 40 % |
АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время) | 30 – 40 секунд | Менее 30 секунд |
Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):
общий холестерин | 3,11 – 6,48 мкмоль/л | 3,11 – 6,48 мкмоль/л |
триглицериды | 0,565 – 1,695 ммоль/л | 0,565 – 1,695 ммоль/л |
липопротеиды высокой плотности | 2,2 г/л | 2,2 г/л |
липопротеиды низкой плотности | 35 – 55 ед. оптической плотности | 35 – 55 ед. оптической плотности |
Анализ на ревмопробы:
СРБ (с-реактивный белок) | Нет | Есть |
LE-клетки | Нет | Есть в большом количестве |
Ревматоидный фактор | Нет | Есть |
Вышеуказанные серологические методы выполняются для исключения вирусной природы заболевания печени, анализ проводят на маркеры вирусных гепатитов В, С, Д и Е, а также на вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Бара. При аутоиммунном гепатите анализы должны быть отрицательными.
Данный анализ выполняется только при помощи ПЦР, так как это самый чувствительный метод. При наличии в крови маркеров ANA, SMA, LKM-1 или SLA можно судить о аутоиммунном заболевании печени.
Патогенетическая терапия.
Так как причины заболевания до конца не изучены, то можно лишь повлиять на группу процессов в организме, следствием которых является выработка аутоантител тропных к паренхиме печени. Данное лечение направлено на снижение иммунитета организма и подразумевает прекращения выработки клеток, которые борются с чужеродными агентами, попадающими в организм извне или расценивающимися чужеродными для организма – в случаях как с аутоиммунным гепатитом.Плюсы данного лечения заключается в том, что процесс разрушения клеток печени можно приостановит. Минусами данного лечения является то, что организм становиться беззащитным к любым инфекционным, грибковым, паразитарным или бактериальным агентам.
Существует 3 схемы лечения:
1 схема состоит из назначения глюкокортикостероидов (гормонов в большой дозировке):
2 схема состоит из глюкокортикостероида и иммуносупрессора (препарата, который направлен на подавление иммунной системы):
3 схема состоит из глюкокротикостероида, иммуносупрессора и уросдезоксихольевой кислоты (препарат, улучшающий регенерацию гепатоцитов):
Курс лечения от 1 – 2 месяцев до полугода. Затем азотиоприн убирают и до 1 года продолжают лечения двумя оставшимися препаратами.
Симптоматическая терапия:
Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени.
Операция довольно сложная, но давно вошла в практику хирургов бывшего СНГ, проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов).
Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:
Народное лечение при аутоиммунном гепатите категорически запрещено, так как оно не только не окажет нужного эффекта, а и может усугубить течение заболевания.
Категорически запрещено употреблять в рацион продукт, обладающие аллергическими свойствами, это:
Так запрещено употреблять жирные, острые, жаренные, соленые, копченые продукты, консервы и алкоголь.
Рацион людей с аутоиммунным гепатитом должен включать:
gepatus.ru
Некоторые авторы объединяют АИГ 1 и АИГ 3 в силу сходства клинико-эпидемиологических особенностей [4].Существуют также перекрестные формы (overlap syndrome) различных аутоиммунных патологий печени, включающие в себя АИГ: АИГ+ПБЦ (первичный билиарный цирроз), АИГ+ПСХ (первичный склерозирующий холангит). Пока не вполне ясно, следует ли считать эти заболевания параллельно текущими самостоятельными нозологиями или частями непрерывного патологического процесса.
В качестве отдельной нозологии рассматривается АИГ, развившийся de novo после трансплантации печени, выполненной по поводу печеночной недостаточности, связанной с другими заболеваниями [1, 5].
Аутоиммунный гепатит встречается повсеместно. Распространенность АИГ в европейских странах — около 170 случаев на 1 млн населения. При этом до 80 % всех случаев составляет АИГ 1 типа. АИГ 2 типа распространен неравномерно — до 4 % в США и до 20 % в Европе.
Болеют преимущественно женщины (соотношение полов среди пациентов в странах Европы составляет 3–4:1). Возраст заболевших — от 1 года до 80 лет, средний возраст — около 40 лет [6].
Этиология АИГ неизвестна, однако считается, что на развитие заболевания влияют как генетические факторы, так и факторы окружения.
Важным звеном патогенеза могут быть определенные аллели генов HLA II (человеческий лейкоцитарный антиген типа II, Human leucocyte antigen II) и генов, связанных с регуляцией деятельности иммунной системы [7, 8].
Отдельно стоит сказать об АИГ, входящем в клиническую картину аутоиммунного полиэндокринного синдрома (autoimmune polyendocrine syndrome, autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy, APECED). Это моногенное заболевание с аутосомно-рецессивным наследованием, связанное с мутацией в гене AIRE1. Таким образом, в данном случае генетическая детерминированность является доказанным фактом [4, 9].
Аутоиммунный процесс при АИГ представляет собой Т-клеточный иммунный ответ, сопровождающийся образованием антител к аутоантигенам и воспалительным повреждением тканей.
Факторы патогенеза АИГ:
Примерно у четверти больных АИГ начинается остро, описаны даже редкие случаи развития острой печеночной недостаточности. Острый гепатит с желтухой чаще встречается у детей и молодых людей, у этой же группы чаще отмечается фульминантное течение заболевания [6].
Следует отметить, что у некоторых пациентов с явлениями острого АИГ в отсутствие лечения может наблюдаться спонтанное улучшение состояния и нормализация лабораторных показателей. Однако через несколько месяцев обычно наступает повторный эпизод АИГ. Гистологически также определяется персистирующий воспалительный процесс в печени [6].
Чаще клиника АИГ соответствует клинике хронического гепатита и включает в себя такие симптомы, как астения, тошнота, рвота, боли или дискомфорт в правом верхнем квадранте живота, желтуха, порой сопровождающаяся кожным зудом, артралгии, реже — пальмарная эритема, телеангиэктазии, гепатомегалия [2, 6]. При развившемся циррозе печени могут превалировать симптомы портальной гипертензии, явления энцефалопатии.
АИГ может быть сопряжен с аутоиммунными заболеваниями различных профилей:
Диагностика АИГ основывается на результатах клинического, серологического и иммунологического исследований и исключении других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом или без оного (хронический вирусный гепатит, токсический гепатит, неалкогольный стеатоз, болезнь Вильсона, гемохроматоз, а также криптогенный гепатит).
АИГ 1 и 3 типа схожи по демографическим характеристикам заболевших, профилю HLA, активности воспалительного процесса и ответу на терапию. Существенные отличия имеет АИГ 2 типа, поражающий чаще детей и подростков и обычно имеющий острое начало и более тяжелое течение.
Необходимо помнить о вероятном АИГ у пациентов с повышением уровня печеночных ферментов, а также у пациентов с циррозом печени. При наличии признаков холестаза в круг патологий для проведения дифференциального диагноза следует включить первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит.
Клинический поиск включает в себя определение таких лабораторных показателей, как активность аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), уровень альбумина, гамма-глобулина, IgG, билирубина (связанного и несвязанного). Необходимо также определение уровня аутоантител в сыворотке крови и получение данных гистологического исследования [9].
Для больных, у которых в течение 4 лет не удалось достичь ремиссии и приостановить развитие цирроза, метод выбора — трансплантация печени. 10‑летняя выживаемость у пациентов, перенесших эту операцию, достаточно высока (75–85 %), однако и доля рецидивов достигает 11–41 %. Сохранение аутоантител в крови не является признаком рецидива АИГ и не позволяет предсказать его развитие.
Методы визуальной диагностики (УЗИ, КТ, МРТ) не имеют решающего вклада в диагностику АИГ, однако позволяют установить факт прогрессии АИГ и исход в цирроз печени, а также исключить наличие очаговой патологии.В целом диагностика базируется на 4 пунктах [10]:
АИГ относится к заболеваниям, при которых лечение позволяет существенно повысить выживаемость больных.
Менее выраженные отклонения в лабораторных показателях в сочетании с менее выраженной клиникой являются относительным показанием к лечению. При неактивном циррозе печени, наличии признаков портальной гипертензии в отсутствие признаков активного гепатита, при «мягком» гепатите со ступенчатыми некрозами и без клинических проявлений лечение не показано [1, 9].
Общая концепция терапии при АИГ предполагает достижение и поддержание ремиссии. Базовой является иммуносупрессивная терапия — глюкокортикостероиды (преднизолон) в качестве монотерапии или в сочетании с азатиоприном [2, 6, 9, 11]. Терапия продолжается до достижения ремиссии, причем важно достичь именно гистологически подтвержденной ремиссии, которая может отставать от нормализации лабораторных показателей на 6–12 мес. Лабораторная же ремиссия описывается как нормализация уровня АСТ, АЛТ, гамма-глобулина, IgG [2].
Поддерживающую терапию более низкими дозами иммуносупрессантов для снижения вероятности рецидива после достижения ремиссии проводят по крайней мере в течение 2 лет.
Кроме того, обсуждается возможность применения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)при аутоиммунном гепатите в качестве сопутствующей терапии или даже монотерапии [11]. АИГ у пациентов, получавших препараты УДХК при моно- и комбинированной терапии, характеризовался более мягким течением и ускоренной нормализацией лабораторных показателей.
Результаты лечения преднизолоном и азатиоприном при АИГ могут быть следующими:
О рецидиве заболевания говорят, когда после достижения полного ответа вновь появляются клинические симптомы и ухудшаются лабораторные показатели.
Обычно терапия дает хороший эффект, однако у 10–15 % больных она не приводит к улучшению, хотя и хорошо переносится. Причинами неэффективности терапии могут служить [6]:
В качестве альтернативных препаратов для лечения аутоиммунного гепатита используют и другие иммуносупрессоры: будесонид, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолата мофетил, такролимус, метотрексат [1, 2, 6, 11].
Девочка восьми лет наблюдалась по поводу кожных высыпаний (эритематозные и нодулярные элементы без какого‑либо отделяемого на нижних конечностях), беспокоящих ее в течение 5–6 мес. Два месяца использовала местные средства от экземы, улучшения не было. Позднее возникли дискомфорт в эпигастральной области, слабость, периодически — тошнота и рвота.
Высыпания локализовались на ногах. При гистологическом исследовании кожного биоптата выявлена инфильтрация подкожной жировой клетчатки лимфоцитами без признаков васкулита. Данные явления были расценены как узловатая эритема.При осмотре выявлена невыраженная гепатоспленомегалия, в остальном соматический статус — без выраженных особенностей, состояние стабильное.
По результатам лабораторных исследований:
Показатели системы гемостаза (протромбиновое время, международное нормализованное отношение), уровень общего белка, сывороточного альбумина, гамма-глобулина, уровень ферритина, церулоплазмина, альфа-антитрипсина, гамма-глутамилтранспептидазы — в пределах референсных значений.
В сыворотке крови не выявлены HBs-антиген, антитела к HBs, HBc, антитела к вирусу гепатита А и С. Также отрицательными были тесты на цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, токсоплазму, бруцеллу. Титр АСЛ-О в пределах нормы.Данных за сахарный диабет, тиреоидит, болезнь Грейвса, пролиферативный гломерулонефрит — не выявлено.
При УЗИ органов брюшной полости визуализировалась увеличенная печень с измененной эхоструктурой, без признаков портальной гипертензии и асцита. Офтальмологический осмотр не выявил наличия кольца Кайзера — Флейшера.
Титр антител anti-SMA — 1:160, ANA, AMA, anti-LKM-1 антитела не выявлены. Пациентка позитивна по гаплотипам HLA DR3, HLA DR4.
При гистологическом исследовании биоптата печени зафиксированы фиброз, лимфоцитарная инфильтрация, образование розеток гепатоцитов и другие признаки хронического аутоиммунного гепатита.
Пациентке выставлен диагноз «аутоиммунный гепатит 1 типа, ассоциированный с узловатой эритемой», начата терапия преднизолоном и азатиоприном. Счет по шкале IAIHG составлял 19 баллов до начала лечения, что характеризуется как «достоверный АИГ».
Через 4 недели терапии отмечалось купирование общеклинической симптоматики, нормализация лабораторных показателей. Через 3 месяца терапии кожные высыпания полностью регрессировали. Через 6 месяцев после окончания терапии состояние пациентки было удовлетворительным, лабораторные показатели — в пределах референсных значений.
Таким образом, АИГ — это достаточно редкое и относительно хорошо поддающееся лечению заболевание. На фоне внедрения современных протоколов иммуносупрессивной терапии 10‑летняя выживаемость больных достигает 90 %. Менее благоприятен прогноз у больных с аутоиммунным гепатитом 2 типа, особенно у детей и подростков, у которых АИГ прогрессирует гораздо быстрее, а эффективность терапии в целом ниже. Следует помнить и о риске развития гепатоцеллюлярной карциномы (4–7 % в течение 5 лет после установления диагноза цирроза печени).
Список источников
www.katrenstyle.ru
Аутоиммунный гепатит относится к редким особым патологиям. Поражает заболевание преимущественно молодых женщин с повышенным уровнем гамма-глобулинов. До того, как выяснили связь с аутоиммунными процессами, у болезни было много названий: агрессивный хронический гепатит, плазмацитоклеточный, люпоидный.
При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, заканчиваясь фибротическими изменениями и циррозом, поэтому многих волнует вопрос, что это за болезнь – аутоиммунный гепатит – и можно ли ее вылечить.
Гепатологи утверждают, что аутоиммунный гепатит – это воспаление в печени неизвестной этиологии. Особенностью патологии являются особые аутоиммунные процессы, при которых выявляют в организме высокие титры циркулирующих тканевых аутоантител.
Несмотря на современные скрининговые методики для ранней диагностики, треть пациентов обращается к врачам уже на стадии цирроза.
С 1970 года установили взаимосвязь болезни с аллелями, которые участвуют в регуляции иммунитета. Однако патология диагностируется не у всех носителей измененных аллелей. В патогенезе аутоиммунного гепатита имеют значение провоцирующие факторы:
Первые симптомы аутоиммунного гепатита могут проявиться в молодости. У женщин пик развития патологии возможен в период климакса. В дебюте болезни возникают общие признаки гепатобилиарных нарушений:
Иногда пациенты жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, повышение температуры. В редких случаях наблюдают резкое начало и стремительное развитие гепатита с проявлениями печеночной недостаточности. Болезнь может маскироваться под другие патологии: ревматоидный артрит, красная волчанка, васкулиты.
В стадии прогрессирования у больных возникает:
Диагностику аутоиммунного гепатита начинают с физикального обследования. У пациентов часто наблюдается кушингоидное перераспределение жира (живот, грудь, шея, лицо), изменения на коже, увеличение печени и селезенки. К обязательным обследованиям относятся:
Для исключения других болезней проводят консультацию гинеколога, гематолога, эндокринолога, нефролога, окулиста. Установить диагноз помогают лабораторные исследования.
Общий анализ крови показывает значительное увеличение СОЭ, снижение лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. В биохимических анализах крови при аутоиммунном гепатите выявляют:
Для пациентов с аутоиммунным гепатитом характерна циркуляция органо- и неорганоспецифичных аутоантител. Врач назначает специфические методики для выявления антител:
Важным условием постановки диагноза являются гистологические маркеры аутоиммунного гепатита после проведения биопсии. У пациентов обнаруживают:
После проведения всех необходимых обследований врач просчитывает по диагностической системе бальной оценки вероятность у пациента наличия аутоиммунного гепатита.
Аутоиммунный гепатит по классификации МКБ 10 относится к болезням печени (код К70 – К77). Болезнь кодируется как «Другие воспалительные болезни печени» (К75), «Аутоиммунный гепатит» (К75.4).
Точные причины аутоиммунного гепатита не установлены. Часто проявляется как сопутствующая патология при других аутоиммунных заболеваниях:
По классификации аутоиммунного гепатита выделяют:
Есть некоторые специфические проявления аутоиммунного гепатита у детей. Первый тип поражает детей в возрасте от 10 лет, чаще девочек, часто маскируется под другие не печеночные болезни: ревматизм, миокардит, тиреотоксикоз, кожные болезни.
Дети со вторым типом болезни намного младше. Болеют мальчики и девочки в равной степени. Заболевание имеет тенденцию к молниеносному развитию по типу фульминантного гепатита.
Патология иногда развивается после приема антибиотика из группы тетрациклинов, Моноциклина или интерферонов.
Провоцирующими факторами могут послужить:
У ребенка с аутоиммунным гепатитом в большинстве случаев выявляют иммунодефицит, который проявляется кандидозом. Болезнь может сопровождать ряд аутоэндокринных патологий (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность).
Беременность и роды при аутоиммунном гепатите ухудшают течение болезни. Прогрессирование патологии может стать причиной внутриутробной смерти плода или самопроизвольного аборта. Врачи рекомендуют женщинам, имеющим такую патологию, планировать беременность только после достижения стойкой ремиссии. Беременная женщина получает кортикостероиды, которые не имеют вредного воздействия на плод.
Лечение аутоиммунного гепатита начинается с иммуносупрессивной терапии кортикостероидами. К абсолютным показаниям к лечению относятся выраженный цитолиз, увеличение уровня γ-глобулинов, выраженная активность болезни (фиброз).
Относительными показаниями являются:
Лечение не назначают при нормальных биохимических показателях, выраженных осложнениях (переломы, психоз, артериальная гипертензия), циррозе, выраженной цитопении.
Высокие дозы глюкокортикостероидов приводят к более быстрой ремиссии. При хорошем ответе на проведенное лечение снижают дозировки препаратов. После нормализации уровня активности трансаминаз и IgG, терапия проводится еще 2 года. Далее больные наблюдаются у врача.
При неполном ответе на лечение стойкая ремиссия не наступает, несмотря на незначительное улучшение состояния. Высокий риск развития рецидива. При неэффективности препаратов состояние пациента ухудшается вплоть до развития асцита, печеночной энцефалопатии.
Вылечить болезнь невозможно. Больные нуждаются в постоянном наблюдении врача при стойкой ремиссии либо в пожизненном лечении. При развитии декомпенсированного цирроза ставят вопрос о трансплантации печени.Диета при аутоиммунном гепатите – важный компонент лечения. Пациентам назначают диету №5. Исключают пищу, раздражающую слизистые:
Диета должна быть богата белками и витаминами. Потребление животных жиров снижают, включают растительные масла. Обрабатывают продукты на пару или варят. Режим питания дробный. Не рекомендуют холодную и горячую пищу.
В острой стадии цирроза на несколько дней исключают белковую пищу и резко ограничивают жиры. Энергетический обмен обеспечивают простыми углеводами: соки, сладости, мед. При асците исключают потребление соли.При аутоиммунном гепатите нельзя употреблять продукты с красителями и вредными добавками. Исключают субпродукты, щавель, кислые плоды и ягоды, крепкие бульоны.
Так как болезнь протекает очень тяжело, многих интересует, заразен ли аутоиммунный гепатит. В отличие от патологий печени вирусной этиологии, аутоиммунный гепатит возникает при неправильной работе иммунитета. В результате клетки иммунной системы начинают атаковать гепатоциты.
Ответить на вопрос, заразен или нет, то есть, передается ли по наследству этот ген, пока невозможно. Еще не было выявлено семенной предрасположенности к этому заболеванию.
Однозначно можно сказать, что аутоиммунный гепатит не предается через кровь, половым, алиментарным путем или от матери плоду.Прогноз зависит от симптомов и своевременного лечения. Риск летального исхода приходится на активный период болезни. У тех пациентов, которые пережили кризис, прогноз выживаемости выше. Ухудшает течение патологии стойкий холестаз, печеночная недостаточность с энцефалопатией и некротические процессы в паренхиме. Люди, которым не провели лечение, живут в среднем 5 лет. Адекватная терапия продлевает жизнь пациентов до 15 лет и более.
По отзывам людей с аутоиммунным гепатитом, патология развивалась у всех по-разному. Пациент, которому поставили диагноз аутоиммунный гепатит первого типа, пишет, что впервые признаки появились после употребления препарата для похудения Редуксин. Врачи не смогли сразу поставить правильный диагноз и выписали после лечения гепатопротекторы. Заболевание во второй раз дало о себе знать после перенесенного нервного потрясения. Антитела выявили во время полного обследования уже на стадии фиброза. После лечения Преднизалоном и Азатиоприном удалось добиться ремиссии.
Чаще пациенты узнают о диагнозе случайно после перенесенных других аутоиммунных болезней (неспецифический язвенный колит, пернициозная анемия). Практически все сталкиваются с такими признаками, как пожелтение кожи и склер, высокими показателями билирубина и трансаминаз. Многие отмечают улучшение после лечения.
pechenka.online
ГлавнаяГастроэнтерологияВозможно ли вылечить аутоиммунный гепатит? Современные способы терапии и о прогнозе для больных
Аутоиммунный гепатит встречается чаще у женского пола, на каждого заболевшего мужчину приходится в среднем три женщины с данной патологией. Болезни подвержены люди всех возрастных групп: дети, лица среднего возраста, пожилые, однако наибольшее число больных находятся в диапазоне от 20 до 30 лет и от 50 до 70 лет.
Среди всех хронических патологий, касающихся поражений печёночной ткани, аутоиммунный гепатит встречается в 20% случаев.
Серьёзность данного заболевания состоит в том, что примерно у трети больных аутоиммунным гепатитом к моменту установления диагноза уже развивается цирроз печени.
Аутоиммунные заболевания печени, помимо аутоиммунного гепатита, включают первичный билиарный цирроз (болезнь, характеризующаяся постепенным разрушением внутрипечёночных жёлчных протоков), аутоиммунный холангит (течение схоже с проявлениями первичного билиарного цирроза, однако есть различия в типах образующихся аутоантител), первичный склерозирующий холангит (отличается поражением, воспалением и замещением соединительной тканью клеток вне- и внутрипечёночных желчных протоков).Считается, что в основе заболевания лежит нарушение функций иммунной системы, в результате которых защитные механизмы собственного организма перестают узнавать свои клетки и ткани и начинают их атаковать, вызывая воспаление, повреждение и разрушение. Специалисты предполагают, что предпосылками для аутоагрессии иммунной системы являются:
Несмотря на наличие этих теорий и предположений, официальных и достоверных причин развития аутоиммунного гепатита в настоящее время не установлено.
Исходя из выявленных серологических маркеров, специалисты выделяют два типа аутоиммунного гепатита:
Клинические проявления отмечают у себя примерно две трети больных, при этом пациенты акцентируют внимание на непостоянности симптомов, их периодическом появлении; редко возникают одновременно все из перечисленных:
В случае формирования цирроза печени развиваются специфические признаки:
Для дифференциальной диагностики аутоиммунного поражения печени и других гепатитов (вирусного, лекарственного, алкогольного, токсического и других), а также болезни Вильсона-Коновалова, жировой дистрофии печени и так далее должны выполняться:
Иммуносупрессивное лечение — терапия, применяемая с целью подавления активности аутоиммунных механизмов. Обычно с целью сдерживания синтеза аутоантител используются Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Преднизолон и другие.
Показано динамическое наблюдение за состоянием больного:
Основа лечения — подбор схемы иммуносупрессивной терапии. Препараты принимают продолжительно, вопрос о снижении дозы или отмене лекарственного средства должен принимать только врач.
Препараты выбора в лечении аутоиммунного гепатита — Преднизолон или Метилпреднизолон. Зачастую для уменьшения дозы лекарственного средства рекомендуется дополнительное использование Азатиоприна (при приёме высоких доз Преднизолона или Метилпреднизолона возрастает риск развития серьёзных и опасных для здоровья побочных эффектов).
Альтернативное лечение осуществляется с помощью приёма Будесонида, Селлсепта, Циклоспорина А, Прографа, Циклофосфамида. Данные препараты назначаются в случае неэффективности, возникновении тяжёлых побочных эффектов или противопоказаниях к применению основных средств.
Трансплантация печени иногда является единственным способом спасти пациента, страдающего аутоиммунным гепатитом. Такая необходимость возникает приблизительно в 10% случаев.
Основные признаки, свидетельствующие о необходимости рассмотрения вопроса о трансплантации печени:
Причины, по которым трансплантация печени зачастую становится проблематичной:
Несмотря на все трудности и недостатки данного метода лечения, результаты трансплантации впечатляющие: пятилетняя выживаемость составляет более 90%.
Существует риск развития аутоиммунного поражения пересаженной печени. Однако назначение иммуносупрессивных препаратов после трансплантации не только уменьшает риск отторжения органа, но и предупреждает развитие рецидива.
Особенности течения патологии:
Особенности течения патологии:
Аутоиммунный гепатит — опасное и серьёзное заболевание. В случае молниеносного возникновения или развития цирроза печени с осложнениями может наступить гибель больного. Если у больного выявлено тяжёлое течение болезни, но лечение по каким-то причинам не проводится, риск гибели в течение следующего полугода составляет около 40%, а у тех, кто выжил, практически всегда развивается цирроз печени.
Ранее выявление заболевания позволяет добиться эффективного результата при проведении лечения, а длительная иммуносупрессивная терапия является основой для контроля над течением недуга.
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(11 оценок, среднее: 4,73 из 5) Загрузка...Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!ustamivrachey.ru
Некоторые типы аутоиммунного гепатита не имеют чётко установленной причины, другие связаны с известными агентами, такими как тиениловая кислота (диуретик), или с заболеваниями, например с гепатитом С и D. В целом при аутоиммунном гепатите неизвестной этиологии наблюдается более яркая клиническая картина, для него характерна более высокие активность сывороточных трансаминаз и уровень у-глобулина; гистологические изменения ткани печени свидетельствуют о более высокой активности, нежели в случаях с известной этиологией, а ответ на терапию кортикостероидами лучше.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Аутоиммунный хронический гепатит типа I (ранее называемый люпоидным) ассоциирован с высокими титрами циркулирующих антител к ДНК и гладкой мускулатуре (актину).
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Тип II аутоиммунного хронического гепатита связан с аутоантителами LKM I. Он подразделяется на подтипы IIа и IIb.
[26], [27], [28], [29], [30], [31]
Антитела LKM I обнаруживаются в высоких титрах. Этот тип связан с тяжёлой формой хронического гепатита. Другие аутоантитела обычно отсутствуют. Заболевание в большей степени поражает девочек и может сочетаться с диабетом 1 типа, витилиго и тиреоидитом. У детей заболевание может быть фульминантным. При лечении кортикостероидами получен хороший ответ.
Основной антиген - цитохром, принадлежащий к подгруппе P450-2D6.
При аутоиммунном хроническом гепатите типа IIа могут быть найдены антитела к растворимому печёночному антигену, однако это не даёт оснований выделить особую группу больных с аутоиммунным гепатитом.
[32], [33], [34], [35], [36]
Антитела LKM I также обнаруживаются у некоторых больных с хронической HCV-инфекцией. Это может быть связано с общностью антигенов (молекулярная мимикрия). Однако более детальный анализ микросомальных белков показал, что аутоантитела LKM I у больных гепатитом С были направлены против антигенных участков белков Р450-11D6, отличающихся от таковых при аутоиммунном гепатите у LKM-положительных больных.
Тиениловая кислота. Другой вариант LKM (II), выявляемый с помощью иммунофлюоресценции, обнаруживается у больных гепатитом, вызванным запрещённым в настоящее время для клинического использования диуретиком тиениловой кислотой, который самостоятельно разрешается.
[37], [38], [39]
Некоторые больные с хронической инфекцией, обусловленной HDV, имеют циркулирующие аутоантитела LKM HI. Микросомальной мишенью является уридиндифосфатглутамилтрансфераза, которая играет важную роль в элиминации токсичных веществ. Влияние этих аутоантител на прогрессирование заболевания не уточнено.
[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]
Эти холестатические синдромы имеют свои маркёры, которые в случае первичного билиарного цирроза представлены сывороточными митохондриальными антителами, а при иммунной холангиопатии - антителами к ДНК и актину.
В 1950 г. Вальденстрем описал хронический гепатит, возникающий преимущественно у молодых людей, особенно у женщин. С этого момента синдрому давались различные названия, которые, однако, оказались неудачными. Чтобы не основываться на каком-нибудь одном из факторов (этиология, пол, возраст, морфологические изменения), которые к тому же не отличаются постоянством, предпочтение было отдано термину «хронический аутоиммунный гепатит». Частота использования этого термина уменьшается, что может быть связано с более эффективным выявлением других причин хронического гепатита, например приёма лекарств, гепатита В или С.
[51], [52], [53], [54], [55]
Для уточнения вопроса о наличии цирроза может потребоваться пункционная биопсия печени.
Дифференцирование с хроническим гепатитом В осуществляется посредством определения маркёров гепатита В.
У нелеченых больных с хроническим гепатитом и антителами к HCV могут обнаруживаться циркулирующие тканевые аутоантитела. Некоторые тесты первого поколения дают ложноположительные результаты в связи с высоким уровнем сывороточных глобулинов, однако иногда даже тесты второго поколения показывают положительный результат. У больных с хронической HCV-инфекцией могут быть циркулирующие антитела LKM II .
Разграничение с болезнью Вильсона жизненно важно. Существенное значение имеет семейный анамнез печёночного заболевания. В дебюте болезни Вильсона часто наблюдаются гемолиз и асцит. Желательно исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения кольца Кайзера-Флейшера. Это следует делать у всех больных в возрасте до 30 лет с хроническим гепатитом. Сниженное содержание меди и церулоплазмина в сыворотке и повышенная концентрация меди в моче подтверждают диагноз. Содержание меди в печени повышено.
Следует исключить лекарственную природу заболевания (приём нитрофурантоина, метилдофы или изониазида).
Хронический гепатит может сочетаться с неспецифическим язвенным колитом. Такое сочетание следует дифференцировать со склерозирующим холангитом, при котором обычно повышается активность щелочной фосфатазы и отсутствуют сывороточные антитела к гладкой мускулатуре. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография имеет диагностическое значение.
Алкогольная болезнь печени. Для диагностики важное значение имеют анамнез, наличие стигм хронического алкоголизма и большой болезненной печени. Гистологическое исследование выявляет жировую печень (редко сочетается с хроническим гепатитом), алкогольный гиалин (тельца Мэллори), очаговую инфильтрацию полиморфноядерными лейкоцитами и максимальное поражение зоны 3.
Гемохроматоз следует исключить посредством определения сывороточного железа .
[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66]
ilive.com.ua
Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.
Аутоиммунный гепатит
Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) - аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.
Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).
В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.
К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.
В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.
Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.
К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.
Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:
Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.
Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.
Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.
При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.
При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.
При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.
www.krasotaimedicina.ru
Отправить ответ
Оставьте первый комментарий!