Эозинофильная гранулема костей черепа

Эозинофильная гранулёма костей

Эозинофильная гранулёма костей (синоним Таратынова болезнь) — это редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием в костном мозге гранулемы, богатой эозинофильными лейкоцитами. Эозинофильная гранулёма костей встречается преимущественно у детей дошкольного возраста, реже в подростковом возрасте. Этиология и патогенез до настоящего времени остаются неясными.

При эозинофильной гранулёме костей наблюдаются пролиферация ретикулоэндотелиальной ткани и нарушение внутриклеточных ферментативных процессов. При микроскопическом исследовании в эозинофильной гранулёме костей определяется ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс, выраженная гиперплазия ретикулярных клеток, скопления эозинофильных лейкоцитов, иногда большие пенистые клетки, содержащие значительное количество холестерина, нейтральных жиров, фосфатидов.

Основной признак эозинофильной гранулемы костей — одиночные или множественные изолированные очаги в плоских и трубчатых костях. Наиболее часто поражаются кости свода черепа, ребра, бедренные кости, кости таза, позвонки.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Начальными симптомами заболевания являются болезненность и припухлость в области очага поражения. На черепе припухлость становится мягкой, края костного дефекта пальпируются как кратерообразное утолщение. При поражении длинных трубчатых костей определяется булавовидное утолщение. Кожа над ними обычно не изменена.

В начальном периоде заболевания на рентгенограммах видны дефекты кости округлой или овальной формы. В дальнейшем, сливаясь, очаги приобретают полициклическую форму и образуют ячеистый рисунок.

Общее состояние больного удовлетворительное. Иногда дети жалуются на боли, усиливающиеся при движении, на головные боли при поражении костей черепа.

Заболевание развивается медленно, имеет незлокачественное хроническое течение. При больших очагах поражения возможны патологические переломы и образование ложных суставов.

Диагноз ставится на основании болезненности в области костного очага, опухолевидного образования, рентгенологической картины и микроскопического исследования материала, полученного путем пункции, биопсии или при операции.

Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы костей проводится с истинными опухолями (остеогенной саркомой, саркомой Юинга и др.), с туберкулезом костей и суставов, остеомиелитом, с костными кистами.

Лечение эозинофильной гранулёмы костей — хирургическое и рентгенотерапия.

Прогноз обычно благоприятный и при соответствующем лечении наступает выздоровление. В редких случаях заболевание прогрессирует.

Эозинофильная гранулема кости у детей — сравнительно редкое заболевание. Она имеет ряд особенностей и в настоящее время выделена в отдельную нозологическую единицу.

Страдают преимущественно дети школьного возраста и юноши. Заболевание течет доброкачественно, что подтверждается описанием случаев спонтанного выздоровления. Предшествующая травма в возникновении эозинофильной гранулемы кости роли не играет. Поражаются как плоские, так и трубчатые кости; из плоских костей наиболее часто — кости черепа, а из трубчатых — бедренная и плечевая с локализацией процесса в их проксимальном отделе. Дистальные отделы конечностей (кисти, стопы) поражаются крайне редко. Эозинофильная гранулема кости может быть единичной и множественной.

Клиническая картина (признаки и симптомы). Первым симптомом обычно является нерезкая болезненность в области костного очага. Если процесс локализуется в нижней конечности, то больной начинает прихрамывать. Одновременно или несколько позже определяется утолщение кости на месте поражения с умеренным отеком мягких тканей без воспалительных изменений; в некоторых случаях наблюдается атрофия мышц. Опухоль черепа отличается мягкой консистенцией; Иногда на месте опухоли удается определить кратерообразный край костного дефекта. Отмечаются общее недомогание, понижение аппетита и незначительное повышение температуры тела, однако эти симптомы непостоянны. Болезнь протекает хронически, месяцами. Иногда при общем хорошем состоянии очаги в кости обнаруживаются случайно или же после наступления патологического перелома. В крови может быть умеренный лейкоцитоз (до 15 000—17 000 лейкоцитов в 1 мм3 крови), эозинофилия (до 10—15%), но нередко картина крови нормальная. Биохимические исследования крови и анализ мочи не показывают отклонений от нормы.

Диагноз. Бедность анамнестических данных, нечеткость клинических симптомов и разнообразие рентгенологической картины всегда затрудняют диагностику эозинофильной гранулемы кости. Поэтому нередки случаи, когда ставят ошибочный диагноз миеломы с преобладанием эозинофильных клеток, остеомиелита с эозинофильной реакцией, костной кисты, саркомы, болезни Хенда—Шюллера—Крисчена, туберкулеза, сифилиса и пр. Диагноз уточняется только при гистологическом исследовании материала, полученного при выскабливании пораженного очага или путем пункции.

Лечение. Обычно применяют хирургическое лечение или рентгенотерапию. При единичных очагах эозинофильная гранулема кости оканчивается выздоровлением после выскабливания гранулемы из пораженного участка кости. Костный дефект в значительной части случаев заполняется через несколько месяцев, полное же восстановление кости наступает в течение года и более. Некоторые авторы после выскабливания больших очагов эозинофильной гранулемы производят пересадку здоровой кости в образовавшийся дефект или заполняют полость костной аутостружкой или лиофилизированной гомостружкой (М. В. Волков). При множественных очагах эозинофильной гранулемы кости показана рентгенотерапия, которая дает отличные результаты (С. А. Рейнберг). Описаны случаи спонтанного излечения этого заболевания.

Прогноз эозинофильной гранулемы кости благоприятный.

Рентгенодиагностика эозинофильной гранулемы кости

www.medical-enc.ru

Эозинофильная гранулёма: симптомы, лечение и причины

Эозинофильная гранулёма – это доброкачественная опухоль, содержащая внутри большой объём инфильтратов («болезнь Таратынова»). Они производятся на фоне повышенного количества эозинофильных лейкоцитов. По статистике патология выявляется в редких случаях. Чаще заболевание поражает мужскую часть населения. Гранулёма образуется на эпидермисе лица либо одиночно, либо множественно. На лице нарост появляется у мужчин, а костные ткани задеваются у детей.

Причины развития

Новейшая медицина ушла далеко вперед и достигла больших высот. Однако, несмотря на активное развитие медицинской сферы, врачи не смогли определить конкретные причины опухоли. Докторам не удаётся полностью исследовать развитие данной болезни. Существует некоторые провоцирующие факторы, вызывающие предрасположенность к патологическому отклонению:

инфицирование, вирусные заболевания;
травмирование костной системы;
нарушение целостности эпидермиса;
укусы отдельных видов насекомых;
высокий уровень чувствительности тела, вызванный группой лекарственных веществ;
употребление лечебных медикаментов;
наследственная расположенность по генетическим клеткам;
появление регулярных приступов аллергических реакций.

Изложена теория, согласно которой гранулёма выступает в качестве промежуточной ступени между образованием опухолей и гиперпластическим процессом. Данная болезнь входит в группу разновидностей патологии – гистиоцитоз X.

Симптомы

Эозинофильная гранулёма отличается от прочих видов гистиоцитоза Х доброкачественным характером. Но при охватывании сразу группы костей патология становится опасной. Заболевание способно поражать кости черепа, таза, рёбра и трубчатые кости. Костная структура меняется, из-за чего пациенты получают внезапные переломы. Основной распространённой симптоматикой считаются ноющие болевые ощущения, значительно усиливающиеся при движении и в ночное время.

Эозинофильная гранулёма в костях

У многих пациентов гранулёма развивается без задевания костных тканей. В этом случае очаги процесса находятся в печени, лимфоузлах, головном мозге, в теменной области и челюстей и на кожном покрове. Встречаются случаи болезни с групповым заражением эпидермиса, костей и ряда внутренних органов. Признаки наличия эозинофильной гранулёмы на коже различны. Кожная сыпь может быть ограниченной либо генерализованной. При втором варианте поражённый участок обнаруживается как на кожном покрове, так и на затылочной, лобной области, спине, в подмышках и бедренной части. Патология имеет разный характер:

Маленькие высыпания папулёзного типа тёмного либо жёлтого тонов ксантомы.
Высыпания геморрагического типа.
Новообразования в виде узелков или опухоли.

В начальной стадии развития болезни проявляется пурпурозный элемент, или папулы. На последующих этапах первичный очаг рождает инфильтративную бляшку или нарост по типу опухоли. Доктор Н. И. Таратынов выделил следующие симптомы гранулёмы:

Болевые ощущения на поражённом участке.
Опухлость мягких тканей.
Регулярные беспричинные переломы и травмы.

В случае с множественными очагами поражения признаки отличаются:

Снижение аппетита.
Тошнота и рвотные позывы.
Высокая температура тела.
Лимфаденопатия.
Увеличенный размер печени и селезёнки.
Себорейный дерматит.
Отит среднего уха.
Систематическое заболевание ОРВИ.

Диагностика

Выявить эозинофильную гранулёму сложно. Патология не до конца исследована докторами, поэтому нередко её путают с похожими болезнями. Для диагностики заболевания следует провести обследования:

Рентгенография – обследование помогает точно найти местоположение воспалительного очага. Рентген дает полную информацию о величине опухоли и разрастании отростков.
Гистологическое обследование – анализируются биологические ткани, собранные из позвоночного столба. Гистологией определяется структура и форма гранулёмы. Патологическое заболевание состоит из эозинофилов и гистиоцитарных клеток (гистиоцитоз).
Общий анализ крови – определяется увеличение интенсивного оседания эритроцитов и повышенное количество лейкоцитов.

Диагностика эозинофильной гранулёмы среди современных способов кроме проведения биопсии заражённых клеток и рентгена проводится на КТ костей черепа и МРТ. С помощью томографии уточняют размеры опухолей и нахождение очага в соотношении с окружающими мягкими тканями, сосудами и нервными окончаниями.

Стадии развития эозинофильной гранулёмы

Эозинофильная гранулёма недостаточно исследована на современном этапе жизни. Согласно исследованиям, развитие болезни проходит в три стадии. Интенсивность поражения материала у больного определяется на рентгеновском обследовании и при КТ. Первый этап характеризуется появлением эозинофильной гранулёмы, второй – наростов в области плоских позвонков, третий – патологией позвоночного столба. Каждая стадия развития заболевания имеет свои особенности.

Первый этап

В районе позвоночника возникают сильные болевые ощущения. У пациента появляются жалобы на слабость в теле и постоянную усталость.

Ухудшается самочувствие человека, повышается температура тела. Эритроциты оседают с высокой скоростью, а после осмотра и пальпации позвоночника обнаруживаются отростки. В исключительных ситуациях доктор диагностирует кифоз и сколиоз. Воспаление мышечных структур приводит к натечному абсцессу. Отсутствие терапевтических мероприятий запускает в позвоночной области множественные очаги поражения.

Второй этап

На данном этапе ощущается значительная слабость в позвоночнике, образуются переломы костей. В результате появляются участки с кровотечением. Без лечения позвоночный столб сжимается на пару миллиметров. Сдавливается спинной мозг, из-за чего ощущается дискомфорт, отражающийся в грудной клетке. Продолжительность стадии развития болезни достигает 12 месяцев.

Третий этап

Стадия отличается большей продолжительностью, доходящей до десятков лет. Позвоночник уменьшается в размерах до двух третьих изначальной высоты. Задние области позвоночника заполняются наростами в пластинах.

Лечение эозинофильной гранулёмы

Способ лечения эозинофильной гранулёмы выбирается в индивидуальном порядке. Доктор отправляет пациента на полное диагностическое обследование. По результатам анализов быстрее удастся получить клиническую картину болезни. Чаще всего патология образуется у детей в клетках головного мозга. В этой ситуации не назначаются терапевтические мероприятия. Вместо терапии прибегают к выжидательной тактике. Зачастую заболевание рассасывается самостоятельно без применения терапевтических мер. Для лечения болезни у взрослых пациентов проводятся такие действия:

Лечение рентгеном – на заражённые клетки воздействуют волнами различной длины, разрушающими очаги с наростами. Метод считается наиболее действенным для излечения. Вероятность благоприятного исхода при применении данного способа достигает 70%.
Терапия кортикостероидами – используются лекарственные медикаменты для затормаживания роста и распространения патологического отклонения.

Применение местных медикаментов, имеющих в составе кортикостероиды – вещества углубляются в эпидермис, снимают болевую симптоматику и блокируют дальнейшее развитие образования.
Введение антималярийных средств – если развитие болезни началось после укуса насекомых, пациенту вводят данные препараты.

Для избавления от эозинофильной гранулёмы, образованной на поверхности кожи лица, назначаются такие меры:

Электрокоагуляция – опухоль попадает под действие электрических импульсов, активизирующих разрушительный процесс непосредственно изнутри.
Углекислый лазер – во внутреннюю часть оболочки вводят особый газ, разрушающий клетки капсулы.
Криотерапия – образование лечат под воздействием низких температур.
Хирургический кюретаж – считается радикальным приёмом для устранения гранулёмы. Нарост иссекается с поверхности кожи.

Удалить эозинофильную гранулёму, развившуюся в костной структуре, помогает резекция. Для полного выздоровления от патологии врач назначает пластику либо трансплантируется кожа. В исключительных ситуациях в качестве терапии применяются химические или лучевые воздействия.

Прогноз

По статистике большинство случаев формирования эозинофильной гранулёмы обнаружено у детей. Заболевание чаще поражает детей школьного и дошкольного возраста, ребёнок попадает в число заболевших. Но болезнь также способна образоваться у человека любого возраста. Протекание патологического заболевания не имеет ярко выраженной симптоматики.

В процессе развития гранулёмы костные структуры изменяются, однако ощутимых признаков нет. При этом поражённые клетки редко достигают внутренних органов. После операции по удалению нароста прогноз устанавливается благоприятный. Если упустить время и не устранить гранулёму вовремя, начнут возникать регулярные переломы и травмы.

Особую опасность представляет травмирование позвоночника. Учёные не выявили причины, провоцирующие образование данной болезни. Не установлен точный список профилактических мер. Своевременная диагностика и правильный выбор подходящего лечения повышает вероятность положительного результата до 90%.

Эозинофильная гранулёма у кошек

Эозинофильная гранулёма у кошек – это болезнь аллергического характера. Патология появляется у многих зверей: у собак, лошадей и прочих видов. Причиной развития данного заболевания выступает нарушение иммунной системы и последующее снижение защитной реакции организма на аллергены. Утолщается линейная форма внутрикожного материала. Эозинофилы наполняются в определённых местах кожного покрова либо слизистой оболочки, образуя в выбранных участках воспалительный очаг. В результате образуется патология.

В процессе развития болезни, в дальнейшем поражённые клетки захватывают близлежащую ткань, распространяясь по окружающей территории. Если в процесс войдут вторичные инфекционные микробы, рост воспаления происходит с усиленной скоростью. Сбой функционирования эозинофилов относится к врождённым типам патологии. Гранулёма образуется у кошек в возрасте от трёх и до пяти лет. У котов болезнь проявляется в редких случаях. Возникновение патологии не зависит от породы питомца.

Эозинофильная гранулёма у кошек

Возможные последствия и прогноз

При отсутствии лечения на этапе локального образования болезни повышается риск развития аллергического милиарного дерматита и эозинофильного гастрита. Патологии показывают распространение поражённых тканей и вовлеченность в разрушительный процесс эозинофилов:

Аллергический милиарный дерматит (экзема) – на начальной стадии выражается мелкой, просовидной сыпью пузырчатой формы и в виде бугорков на кожном покрове, краснотой поражённых участков и нестерпимым зудом. Болезнь характеризуется маленькими сливающимися эрозийными поражениями и коростами. Шерсть питомца становится редкой, отмечается интенсивное выпадение. Хронический этап протекает видоизменением покрасневшего места в тёмный оттенок, образуется чёрный акантоз. Высока вероятность получения инфекции во время расчёсывания и вторичной пиодермии – парша.
Эозинофильный гастрит и энтерит – инфильтрируются эозинофилами желудочная оболочка и слизистый материал тонкой кишки. Кишечник утолщается и расширяется. Животное стремительно худеет, стул выходит со сгустками крови. Возможная тошнота и рвота.

Распространённым осложнением считается пиодермия вторичного типа – это процесс инфицирования и нагноения опухолевых зон. Признаки болезни:

Сильные болевые ощущения.
Отёчность и краснота, распространяющиеся по соседним тканям.
Высокая температура тела.
Регионарные лимфатические узлы увеличиваются, появляется болезненность во время пальпации.
Ухудшение общего самочувствия кошки в результате сильной интоксикации организма.

Прогноз для кошек, имеющих аллерген, который можно устранить, благоприятен. Гранулёма не оставляет следов после самостоятельного рассасывания. Излечение успешно проходит протарголом. В осложненных ситуациях требуется долгая и повторяющаяся терапия, а также регулярные амбулаторные обследования. При отсутствии эффекта от проводимого лечения и проявлении побочек прогноз ухудшается. Ветеринар способен повысить срок ремиссии до полугода. При этом повышается качество привычной жизни и сохраняется продолжительность жизни кошек.

Правила ухода за больным животным

Важно обеспечить кошке надежную защиту от факторов, спровоцировавших сбой в иммунной системе. Необходимо следовать установленному режиму подачи медикаментов, вовремя сдавать анализы и проверяться у ветеринара. Врачи дают такие рекомендации:

Поменять наполнитель в лотке на гипоаллергенный, в том числе замене подлежит посуда и лежанка кошки.
Защищать питомца от травмирования, соблюдать правильный рацион питания и чистоту помещения и животного.
Обрабатывать кошку от блох, клещей, гельминтов.
Свести к минимуму прогулки на улице. Это защитит питомца от употребления уличной пищи, вторичных заражения насекомыми и бактериями и нарушения времени приёма медикаментов.
Наблюдать за поведением кошки, записывать любые изменения в дневник и фотографировать.
Обрабатывать раны на коже мазями и антисептическими средствами (салициловый спирт, перекись водорода, спиртовая настойка календулы).

Если следовать перечисленным правилам и регулярно проверять питомца в клинике, вероятность выздоровления повышается. Уменьшается риск возникновения негативного последствия. Кошки способны жить до 15 лет.

Диета

Питание играет важную роль в выздоровлении кошек. Если гранула возникла на основе аллергии на пищу, диета выступает в качестве этиотропной терапии. Соблюдение режима питания повышает вероятность излечения питомца. Следует применять гипоаллергенные виды кормов надёжных производителей, рекомендуемых ветеринарами: RoyalCanin, Hills и прочие.

Если животное питается натуральными продуктами, нужно давать ей пищу, не употребляемую ранее. В первую неделю можно кормить мясом кролика, на второй – мясом лося, на третьей – мясом индейки, на четвёртой – мясом ягнёнка. Важно неотрывно следить за состоянием и поведением кошки. В процессе лечения кортикостероидами запросто образуется панкреатит. Нельзя давать питомцу еду со стола. При достаточной продолжительности болезни животные теряют вес, поэтому в рационе предусматривается необходимый объём белка. Предпочтительно готовить блюда из мяса, рыбы, птицы и нежирного творога.

Опасность для человека и других животных

Опасность представляют инвазивные болезни и инфекционные, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Патология не опасна и не заразна для посторонних. Заболевание образуется на фоне персональной реакции иммунитета на аллергены. Если пусковым механизмом стала инвазия или вирус, после удаления нароста кожный покров считается безопасным. Однако в лечебный период кортикостероидами или цитостатиками ограничивают контакты с людьми или другими животными. Это уменьшит риск развития вирусных болезней.

Важно своевременно обнаружить симптоматику эозинофильной гранулёмы у кошки. Рекомендуется регулярно проходить ветеринарный осмотр и внимательно относиться к животному. С помощью лечения можно улучшить комфорт жизни кошки и полноценно излечить от патологии.

onko.guru

Болезнь Таратынова

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемойhttps://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г., Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве». Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г. педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г. название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания. В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

В общем анализе крови может отмечаться повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина.

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Клинический случай

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы. Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус. Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Источники

Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.
Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2015. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.health.harvard.edu
Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2017. https://emedicine.medscape.com/article/1100579‑overview
Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.

www.katrenstyle.ru

Эозинофильная гранулема костей черепа. Эозинофильная гранулема. Возможные причины заболевания

Эозинофильная гранулёма костей (синоним Таратынова болезнь) - это редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием в костном мозге гранулемы, богатой эозинофильными лейкоцитами. Эозинофильная гранулёма костей встречается преимущественно у детей дошкольного возраста, реже в подростковом возрасте. Этиология и до настоящего времени остаются неясными.

При эозинофильной гранулёме костей наблюдаются ретикулоэндотелиальной ткани и нарушение внутриклеточных ферментативных процессов. При микроскопическом исследовании в эозинофильной гранулёме костей определяется ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс, выраженная гиперплазия ретикулярных клеток, скопления эозинофильных лейкоцитов, иногда большие пенистые клетки, содержащие значительное количество , нейтральных жиров, фосфатидов.

Основной признак эозинофильной гранулемы костей - одиночные или множественные изолированные очаги в плоских и трубчатых костях. Наиболее часто поражаются кости свода черепа, ребра, бедренные кости, кости таза, позвонки.

Лечение эозинофильной гранулёмы костей - хирургическое и .

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ (эозин + греческий philia любовь, склонность; гранулема; синоним болезнь Таратынова ) - заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гнстиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток.

Впервые заболевание было описано казанским патологоанатоме Н. И. Таратыновым в 1913 году как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы.

В 30-е годы 20 века это поражение упоминалось под названиями «эозинофильная миелома» и «остеомиелит с эозинофильной реакцией»; в 40-х годах появился термин «солитарная гранулема кости», а в 1944 году Яффе (H. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайн предложили название «эозинофильная гранулема кости».

Этиология не известна. На основании обнаружения в клетках вирусоподобных включений высказывают предположения о вирусной этиологии эозинофильной гранулемы костей. Некоторые исследователи, учитывая клеточно-тканевую структуру, благоприятный эффект при введении кортикостероидов и антибиотиков, считают, что развитие эозинофильной гранулемы костей обусловлено аллергическими процессами.

В настоящее время эозинофильную гранулему костей рассматривают как один из вариантов гистиодитозов X (см. Гистиоцитозы), к которым относят также болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена (см. Хенда - Шюллера - Крисчена болезнь) и болезнь Леттерера - Сиве (см. Леттерера - Сиве болезнь).

Клиническая картина. Более чем в половине случаев эозинофильная гранулема костей встречается у детей от 1 до 15 лет, чаще в возрасте 5 -10 лет. В 70-80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема костей локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию (см.).

Диагноз устанавливают предположительно на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования, а окончательно по результатам морфологического исследования материала, полученного при биопсии, кюретаже или при пункции пораженной кости (см. Эозинофильная гранулема). При рентгенологическом исследовании отмечаются очаги деструкции в костях свода черепа, ребрах, тазовых костях, особенно в надвертлужной области и в проксимальных отделах бедренных костей. Остеолитический процесс в кости имеет ряд характерных особенностей: деструктивный фокус, выявляющийся вначале в губчатом веществе, быстро переходит на компактное вещество кости, часто вызывая его прободение. Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму. Сливаясь между собой в дальнейшем, они приобретают четко очерченные полициклические контуры. Дефекты костного вещества сохраняют остатки костных перекладин и имеют ясно выраженный ячеистый характер. Реактивный склероз краев дефектов отсутствует или слабо выражен. Заметного утолщения слоя компактного вещества не отмечается, периостозы отсутствуют. Может наблюдаться инволютивное течение вплоть до самоликвидации патологического очага, который в течение 2-3 лет замещается костной тканью. Ээозинофильные гранулемы костей могут осложняться патологическим переломом, при этом репарация костных отломков наступает своевременно.

При локализации очагов в костях черепа могут возникать четко очерченные очаги деструкции в губчатом веществе кости, во внутренних и наружных пластинках компактного вещества. В центре очагов иногда можно видеть костные секвестры. Швы черепа не препятствуют переходу процесса с одной кости черепа на другую.

При рентгенологическом исследовании эозинофильная гранулема тела позвонка аналогична остеохондропатии тела позвонка (см. рис. к ст. Кальве болезнь). Разрушение позвонка эозинофильной гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием клиновидного или плоского позвонка с последующим полным или частичным восстановлением его формы и структуры.

Дифференциальную диагностику проводят с атипичными формами остеомиелита (см.), туберкулезом костей (см. Туберкулез внелегочный), остеобластокластомой (см.), миеломой (см. Миеломная болезнь), ксантоматозом (см.).

Лечение в большинстве случаев при единичном очаге поражения оперативное (кюретаж, иногда парциальная резекция кости). Иногда его сочетают с лучевой терапией. При множественном поражении используют химиотерапию в комбинации с кортикостероидами, лучевым и оперативным лечением.

Прогноз при солитарной эозинофильной гранулемы костей, как правило, благоприятный.

Библиогр.: Алексеев Г. А. и Левина Д. А. О диффузном варианте эозинофильной гранулемы костей (болезнь Таратынова), Haematologia, kot. 2, old. 355, 1968; Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 284, М., 1973; Москачева К. А., Небольсина Л.И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, с. 62, Л., 1967; Новикова Э. 3. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы кро-зи, М.,1982; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 193, М., 1981; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 497, М., 1964; Т а-гер И. Л. и Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 303, М., 1971; Таратынов Н. И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов (Charcot - Leyden’a), Казанск. мед. журн., т. 13, № 1, с. 39,1913; Gaffey J. Pediatric X-ray diagnosis, Amer. J. Roentgenol., v. 100, p. 81, 1967; Lichtenstein L. Histiocytosis X, Integration of eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 56, p. 84, 1953; он же, Bone tumors, p. 415, St Louis, 1977; Motoi M. a. o. Eosinophilic granuloma of lymph nodes, Histo-pathology, v. 4, p. 585, 1980; Pathology, ed. by W. A. D. Anderson a. J. M. Kissane, v. 2, p. 1106, 1284, St Louis, 1977;Roentgenology of the lymphomas and leu-kemias, ed. by B. Felson, N. Y., 1980;Whitehouse G. H. Histiocytosis X, radiological bone changes, Proc. roy. Soc. Med., v. 64, p. 333, 1971.

Ю» H. Соловьев; Э. 3. Новикова (рент.).

Эозинофильная гранулема или Таратынова болезнь представляет собой довольно редкое заболевание. Чаще всего заболевание поражает детские кости. Ученые до сих пор не выяснили причины появления заболевания. Эозинофильная гранулема костей характеризуется пролиферацией ретикулоэндотелиальной ткани, а также приводит к нарушению ферментативных процессов внутри клеток.

Методы диагностики эозинофильной гранулемы черепа

Чаще всего эозинофильную гранулему черепа можно наблюдать у детей и подростков. Заболевание чаще поражает представителей мужского пола. Эозинофильная гранулема относится к нозологической форме, которая относится к ЛКГ. ЭГ считается самой легкой формой ЛКГ, потому что ограничивается только поражением костного скелета.

Специфическая морфологическая особенность заболевания заключается в поражении лангергансовых клеток.

В начале процесса наблюдается пролиферация гистиоцитов, приводящих к резорбции костной ткани. После этого происходит инфильтрация костномозговых пространств эозинофильными и нейтрофильными лейкоцитами, лимфоцитами и гигантскими клетками. Обратное развитие предполагает скопление ксантомных клеток.

Методы диагностики:

Лучевая диагностика;
Дифференциальная диагностика.

Рентгенологическая картина может показать деструктивные изменения. Если деструкция произошла в плоских костях, очаг будет очерчен и разграничен. Форма очага может отличаться сложностью и полицикличностью очертаний.

Эозинофильная гранулема у детей

Впервые заболевание описал патологоанатомом Таратынов. Он открыл существование гранулем, которые схожи с туберкулезными. Однако их главное отличие заключается в том, что эозинофильные гранулемы состоят из эозинофилов.

Заболевания чаще всего поражает детей, но может наблюдаться и у взрослых, причем, чаще всего у мужчин.

Протекает заболевание бессимптомно и приводит к множеству деструктивных изменений в кости. Эозинофильная гранулема может не провялятся в течение долгого временного периода. Заболевание чаще всего находят во время рентгеновского обследования.

Лечение гранулемы:

Рентгенотерапия, затрагивающая деструктивные очаги костной ткани.
Кюретаж, предполагающий хирургическое вмешательство.

Заболевание может исчезнуть самопроизвольно, поэтому с методами гормональной и рентгенотерапии можно некоторое время подождать. Часто врачи применяют выжидательную тактику, помещая пациента под тщательное диспансерное наблюдение. Правильное лечение приводит к полному выздоровлению.

Признаки болезни Таратынова

Один из вариантов гистиоцитоза Х – болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема. Заболевание характеризуется неизведанной этиологией. В процессе заболевания происходят различные патологические процессы в органах и тканях.

Эозинофильная гранулема является доброкачественным заболеванием, чаще всего наблюдающимся у представителей мужского пола.

Заболевание предполагает солитарное и множественное поражение костей, кожи, внутренних органов. Самой частой формой заболевания является поражение костей. Локализируется заболевание в черепе, позвоночнике или тазовых костях.

Признаки заболевания:

На первой стадии больной страдает от болей в позвоночнике, слабости, недомогания, повышения температуры тела.
На второй стадии ослабляется структура позвоночника, что приводит к патологическим микропереломам, которые вызывают кровоизлияниям в очаг воспаления.
Третья стадия имеет самое длительное течение. Правильное лечение может обратить процесс и привести к выздоровлению. Этот период характеризуется заметным уплотнением в центральной части тела и в задних отделах.

Заболевание требует стационарного лечения. При остром проявлении врач назначает прием глюкокортнкоидов и цитостатики. Особое внимание нужно уделить разгрузке позвоночника.

Возможные причины эозинофильной гранулемы костей черепа

Синонимом болезни является Таратынова болезнь. Заболевание относится к группе гистициотозов Х. К возникновению заболевания приводит внутрикостная пролиферация и инфильтрация костной ткани. Этиология заболевания на сегодняшний день остается неопределенной.

Наличие единичной эозинофильной гранулемы чаще всего наблюдается у детей, подростков и людей молодого возраста.

Заболевание характеризуется появлением образования в бедренных костях, костях таза, ребер, позвоночника и черепа. Поставить диагноз можно после получения показателей биопсии. Лечение предполагает удаление гранулемы, возможна также лучевая терапия.

Возможные причины заболевания:

Травмы;
Инфекции;
Прием лекарств;
Аллергические реакции.

Основной симптом заболевания – боль, имеющая ноющий характер. Иногда гранулема может протекать без проникновения в костную ткань. Диагностировать гранулему можно с помощью рентгенографии, гистологических и лабораторных исследований.

Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема (видео)

Эозинофильная гранулема – довольно редкое заболевание, которое чаще всего встречается у детей и подростков. Этиология заболевания до сих пор остается неопределенной. Важно вовремя диагностировать заболевание, тогда возможно его полное излечение. Чаще всего эозинофильная гранулема поражает кожные покровы и кости. Главный симптом – болевые ощущения в месте поражения. Диагностика гранулемы происходит главным образом при помощи рентгенологического исследования.

Эозинофильная гранулема , является одиним из вариантов гистиоцитоза Х; название которому в 1944 г. предложили американские патологоанатомы Луис Лихтенстайн (Lichtenstein Louis, 1906-1977) и Яффе (H.L.Jaffe).

Гистиоцитозы Х (histion греч. - ткань + cytus греч. - клетка + -sis) - группа заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся появлением в различных органах и тканях инфильтратов (эозинофильных гранулем), состоящих из макрофагов (гистиоцитов). Различают три формы гистиоцитозов Х: эозинофильную гранулему , болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве . Гистиоцитозы Х можно заподозрить на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования (очаги деструкции в костях). Окончательный диагноз устанавливают при морфологическом исследовании материала, полученного путем биопсии пораженного участка кости или пункции опухолевых образований кожи, мягких тканей. При этом обычно выявляются гистиоциты и зрелые эозинофилы; в ряде случаев могут быть очаги некроза. Лечение больных гистиоцитозами Х проводят в стационаре. Оно, как правило, оперативное (кюретаж или резекция пораженного участка кости). При его неэффективности используют лучевую терапию.

Эозинофильная гранулема доброкачественное заболевание ретикулоэндотелиальной системы. Наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в детском, пубертатном и юношеском возрасте и характеризуется солитарным или множественным поражением костей (болезнь Таратынова) , кожи, внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта и др.). Наиболее часто встречается эозинофильная гранулема костей (болезнь Таратынова), при которой в 70-80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении патологические очаги возникают в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации патологического очага в черепе).

При гистологическом исследовании для эозинофильной гранулемы характерна однородность картины. Очаги содержат ретикулярные клетки, гистиоциты, крупные макрофаги, отдельные гигантские клетки, плазматические клетки и эозинофилы. Эозинофильные лейкоциты собраны группами или инфильтрируют ретикулярную ткань, придавая ей характерный вид. Иногда встречаются некрозы и кровоизлияния. На границе очага поражения с окружающей и разрушенной костью можно встретить новообразованные костные балочки и мелкие секвестры с наличием остеокластов и явлениями лакунарного рассасывания. Макроскопически при эозинофильной гранулеме виден очаг деструкции с неровными, подрытыми краями, заполненный буровато-красной или серовато-желтой мягкой грануляционной тканью, которая легко удаляется и совершенно не спаяна с окружающей костью. Полость очага с разрыхленными стенками без явлений склероза.

Позвоночник может быть единственным местом поражения или вовлекаться в процесс при множественных гранулемах. Эозинофильная гранулема (vertebra plana) позвоночника является относительно редкой патологией . В 1924 г. J. Calve описал заболевание, ведущим признаком которого был плоский позвонок.

При данной патологии может поражаться как один, так и несколько позвонков . Клиническая картина костного эозинофилеза обычно бедна симптомами. Первыми проявлениями заболевания у большинства детей являются усталость и ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, боли при нагрузке, вначале ноющие, скоропроходящие, а затем постоянные, и в покое. Иногда заболевание протекает вообще бессимптомно, и поражение позвоночника выявляется в связи с рентгенологическим обследованием при локализации эозинофильной гранулемы в других костях скелета. Иногда у детей с эозинофильной гранулемой позвоночника наблюдается повышение температуры тела до 38-39°С. Такая картина заболевания с неопределенными симптомами продолжается до 3-4 месяцев, поэтому в этот период, как правило, ошибочно диагностируются туберкулез, менинго-радикулит, ревматизм и другие заболевания. Общее состояние у большинства больных не нарушается, хотя в ряде случаев отмечаются бледность, вялость, похудание. Из местных симптомов обнаруживаются сколиоз, усиление лордоза, сутулость, уменьшение физиологического кифоза. Деформации не являются грубыми , бросающимися в глаза, а выявляются при внимательном обследовании. У всех больных эозинофильной гранулемой отмечается пуговчатое выступание пораженного остистого отростка. Осевая нагрузка не всегда вызывает болезненные ощущения. Почти у всех больных при отсутствии соответствующего лечения боли постепенно усиливаются, появляется напряжение мышц. У большинства больных заболевание протекает без заметных неврологических нарушений, реже отмечается скованная походка, наблюдаются усиление сухожильных рефлексов, клонус стоп.

При лабораторном исследовании крови и мочи у больных с множественной и солитарной эозинофильной гранулемой наблюдаются повышение СОЭ и содержания лейкоцитов, у большинства больных СОЭ держится в пределах 15 мм/ч.

Рентгенологические исследования при эозинофильной гранулеме являются решающими в диагностике заболевания. Рентгенологическая картина эозинофильной гранулемы позвоночника изменяется в зависимости от степени распространения патологического процесса, давности заболевания, места нахождения процесса в позвоночнике. В большинстве случаев достаточно произвести обычные рентгенограммы. Для уточнения некоторых деталей локализации процесса в позвонке, выявления характера и структуры очага в ряде случаев помогают рентгенограммы с прямым увеличением изображения, томограммы.

На основании изучения клиники и сопоставления ее с рентгенограммами все эти изменения в позвоночнике можно разделить условно на три стадии: первая стадия - возникновение и развитие эозинофильной гранулемы; вторая стадия - образование плоского позвонка; третья стадия - восстановление патологического позвонка.

Основные клинико-рентгенологическая признаки заболевания в зависимости от стадии процесса :первая стадия – появляются боли в позвоночнике; отмечаются общая слабость, недомогание, субфебрильная температура тела, повышение СОЭ до 20-40 мм/час; при пальпации и визуально определяются выпячивание остистого отростка пораженного позвонка, небольшой углообразный кифоз, сколиоз, умеренное напряжение региональной паравертебральной мускулатуры; рентгенологическая картина в первые шесть месяцев проявляется очагами деструкции в переднецентральной части тела позвонка, остеопорозом в теле пораженного позвонка; в этот период заболевания сходство со специфическим процессом дополняется еще наличием тени «натечного абсцесса», что объясняется реактивным воспалением и напряжением мышц, соответствующих уровню пораженного эозинофильной гранулемой позвонка; в этот период заболевания в течение последующих 5-6 месяцев могут появляться новые очаги деструкции в теле позвонка;вторая стадия (стадия компрессии позвонка) – вследствие ослабления структуры позвонка происходят патологические микропереломы; в результате таких переломов возникают кровоизлияния в очаг поражения; в этот период заболевания тело позвонка как бы сплющивается до 1/4 высоты с выстоянием его переднего отдела на несколько миллиметров; незначительно снижается высота диска над пораженным позвонком, нижний позвонок представляется расширенным; как правило, развивается сдавление спинного мозга, чаще в грудном отделе; такая картина держится около одного года;третья стадия – восстановление формы тела позвонка до 2/3 его начальной высоты; данный период наиболее продолжительный, длится от 6 месяцев до 4 лет; патологический процесс при правильном лечении медленно претерпевает обратное развитие в течение от 6 месяцев до 2 лет; в начале этого периода появляется заметное уплотнение в центре тела, задних отделах, уплотняются также обе замыкательные пластины, начинается постепенное восстановление высоты тела позвонка.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом.

Принципы лечения . Лечение , как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортнкоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран,хлорбутин и др.). В ряде случаев соответствующее лечение, направленное на разгрузку позвоночника (вытяжение, постельный режим, гипсовая кроватка, корсеты), способствует быстрому обратному развитию всех симптомов. Выполненная по показаниям лучевая терапия снимает боли и ликвидирует негрубые неврологические симптомы. Декомпрессия спинного мозга производится в исключительных случаях при блокаде субарахноидального пространства.

Эозинофильная гранулема , называемая «болезнь Таратынова », — заболевание, для которого характерна , обусловленная развитием пролиферативных гранулем. Основным компонентом последних являются эозинофилы и гистиоциты.

Впервые заболевание описано в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Наименование «эозинофильная гранулема» предложено L. Lichtenstein и Н. Jaffe (1940).

В настоящее время болезнь Таратынова рассматривается как наиболее доброкачественная форма гистиоцитозов X. В отличие от других форм гистиоцитозов при данном заболевании костей, как правило, не возникает поражений других органов.

Эозинофильная гранулема встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте (до 20 лет), несколько чаще у лиц мужского пола. Обычно наблюдается солитарная гранулема кости, значительно реже несколько (2-3) очагов и лишь в очень редких случаях множественные поражения скелета. Помимо распространенной локализации гранулематозного воспаления в бедренных костях и черепе, нередки поражения плоских костей — таза, ребер, позвонков, челюстей. В других отделах скелета эозинофильная гранулема развивается относительно редко.

Клиника

Клиническая картина эозинофильной гранулемы характеризуется, как правило, маловыраженными симптомами. Внутрикостная солитарная гранулема в начальном периоде развития длительное время может не вызывать, каких-либо клинических проявлений, так что часто оказывается случайной рентгенологической находкой. При быстром росте гранулемы возникает локальная припухлость тканей и появляется болезненность в месте поражения. Кроме того, могут развиваться симптомы, связанные с особенностью локализации процесса:

нарушение слуха при поражении височной кости,
экзофтальм при поражении стенок глазницы,
расшатывание и выпадение зубов при поражении челюстей и т. п.

Диагностика

Эозинофильная гранулема (фото рентгена). Очаг деструкции в теменной кости.

В периферической крови нередко никаких отклонений не обнаруживается, хотя в некоторых случаях может наблюдаться ускорение СОЭ (до 20-40 мм / ч), небольшой лейкоцитоз и преходящая эозинофилия (8-20%), а также снижение количества гемоглобина.

Рентгенологическая диагностика

Рентгенологически эозинофильная гранулема имеет вид отграниченного очага деструкции, возникающего в толще губчатой кости. Заметной эндостальной или периостальной реакции обычно не отмечается. Очаги деструкции, как правило, четко отграничены, имеют величину до 5-6 см в поперечнике и разнообразную форму. Края относительно больших деструктивных участков нередко представляются волнистыми, фестончатыми, но и в этих случаях очертания гранулемы остаются резкими (смотрите рисунок выше).

Для эозинофильной гранулемы кости весьма характерна динамичность, изменчивость рентгенологической картины. При развитии процесса деструктивный очаг увеличивается довольно быстро, иногда на протяжении нескольких недель его размеры возрастают в 2-3 раза. После проведения лучевой терапии очаг деструкции быстро и почти полностью исчезает. Возможно и спонтанное исчезновение гранулематозного воспаления в течение нескольких месяцев. Лишь в очень редких случаях наблюдается переход эозинофильной гранулемы в генерализованные формы гистиоцитозов.

kzn-kpatp9.ru

Эозинофильная гранулема костей черепа: лечение

Эозинофильная гранулёма — новообразование, характеризуется как доброкачественное, содержит в составе инфильтраты. Частицы вырабатываются на фоне повышения лейкоцитов, как следствие реакции иммунной системы организма человека. Чаще встречается у мужчин, может поражать детей. Диагностируется редко. Код по МКБ — L92.3.

Причины и особенности

Точные причины, вызывающие заболевание, не установлены, так же, как и этиология. Усугубить состояние пациент может укус насекомого, в особенности экзотического.

Предположительно провоцируют:

инфекции;
травмы костной ткани черепной коробки;
повреждение кожи;
укусы насекомых и членистоногих;
приём медикаментов;
сильные аллергические реакции.

Эозинофильная гранулёма костей черепа является предвестником более опасного опухолевого процесса или гиперплазии костной ткани.

Эозинофильная гранулёма кости чаще диагностируется у ребёнка или подростка. Взрослый также может страдать данной болезнью. Диагностировать заболевание можно только в ходе комплексного обследования, так как не возникает характерных симптомов, кроме болезненности черепа или челюсти.

Располагается в височной кости, бедренной, позвоночном столбе, теменной, лобовой и затылочной части черепа. Образуется с одной стороны, чаще слева. Примеры расположены на фото https://sammedic.ru/assets/i/ai/3/3/2/i/1923117.jpg.

Чем дольше патология без внимания, тем ярче проявляется болезнь. Нередко человек узнаёт о диагнозе случайно в ходе обследования головы. Рентгенография практически не даёт достоверных сведений о наличие опухоли в костной ткани лобной или затылочной части.

Симптомы

Симптоматика патологии размытая, и во многих случаях принимается за развитие другой болезни. Особенно сложно определить эозинофильную гранулему у детей, так как они неспособны чётко сформулировать недомогания.

Яркий симптоматический комплекс болезнь приобретает в запущенной стадии и при остром течении.

Основные признаки:

повышенная утомляемость;
выраженная нехватка железа в крови;
повышенная температура;
бледность;
резкое снижение массы тела;
снижение жизненного тонуса;
отказ от еды;
изменение привычного вида кожи.

Если новообразование локализуется в области позвоночника, пациент жалуется на нехарактерную болезненность в спине, которая принимается за радикулит, остеохондроз или артрит. Наблюдается резкое ограничение подвижности и нарушение привычной походки.

Болезненность не проходит на протяжении длительного времени.

Нередко врачи ставят неправильный диагноз, путая болезнь с:

ревматизмом;
лейкозом;
туберкулёзом костной ткани;
остеомиелитом;
саркомой кости;
дистрофией тканей.

Для точного определения диагноза важно выявить стадию болезни.

Стадии и диагностика

Всего выделяют 3 стадии развития патологии.

Стадии определяют на МРТ.

I стадия характеризуется болезненными ощущениями, слабостью и выраженным общим недомоганием. При пальпации наблюдаются костные отростки. При расположении в позвоночнике сопровождается изменением ровности позвоночного столба. Сопровождается абсцессом, если затронуты мышцы. При отсутствии терапии начинается деструкция.
II стадия отличается ослаблением позвоночника, микро переломами. Появляется кровоизлияние, сдавливание мозга и болезненность грудного отдела. Развивается этап на протяжении 12 месяцев.
III стадия наступает через несколько лет отсутствия лечения, наблюдается уплотнение подвздошных костей.

Эозинофильная гранулёма затылочной кости или других частей скелета диагностируется сложно.

Чтобы точно определить диагноз, проводят комплексное обследование, которое включает:

Рентгенологическое исследование, показывающее точное местонахождение опухоли, наличие отростков.
Гистология для определения состава и строения гранулёмы, наличие гистиоцитарных клеток.
Общий анализ крови, необходимый для определения воспалительного процесса в организме, главный показатель СОЭ.

После постановки диагноза доктор разрабатывает схему лечения.

Лечение патологии

Терапия подбирается индивидуально в зависимости от самочувствия пациента, стадии болезни и других критериев. Чем раньше будет обнаружена патологи, тем больше шансов на выздоровление.

При отказе от терапии или самолечении, обнаружении болезни на последней стадии пациенту грозит инвалидность. Лечиться в домашних условиях запрещено, необходимо помещение в стационар.

Если болезнь обнаружена у ребёнка, то согласно Комаровскому, в большинстве случаев лечение не требуется. Выжидательная тактика поможет точно определиться с развитием событий, возможно, что опухоль пропадёт самостоятельно без последствий для детского организма.

Если требуется лечение, особенно у взрослых, то врач назначает:

Воздействие волнами рентгена на поражённый участок с целью разрушения дегенеративных образований. Считается наиболее эффективным методом, который помогает достичь полного выздоровления в большинстве случаев.
Лечение препаратами, останавливающими рост и развитие новообразования.
Использование средств наружного применения в комплексе с таблетками и уколами для комплексного воздействия на проблему.
При развитии патологии на фоне укуса насекомого необходимо как можно раньше ввести в организм средство от малярии.

Если проблема затрагивает кожный покров лица, требуется коррекция, которая выполняется посредством:

электрокоагуляции;
углекислого лазера;
криотерапии;
хирургического иссечения новообразования.

При необходимости проводится полостная операция, во время которой иссекается опухоль на костной ткани. В некоторых случаях необходимо провести пластику или трансплантацию кожного покрова. Чтобы предупредить развитие рецидива, необходимо провести лучевую или химиотерапию.

В целях профилактики врачи рекомендуют избегать контакта с экзотическими насекомыми, а в случае укуса немедленно обращаться в клинику.

При своевременном обнаружении патологии и правильном лечении картина оптимистичная. Поддаваться лечению может до 90% гранулём, обнаруженных у людей разных возрастных групп и половой принадлежности.

Согласно отзывам на форумах, жить с таким диагнозом можно, если своевременно обнаружить проблему. Патология относится к ряду опухолевых новообразований, имеющих доброкачественное образование. Причины возникновения заболевания не изучены, предположительно на развитие гранулёмы влияет укус насекомого, травма или инфекция. Диагностируется при помощи МРТ или рентгена, имеет размытую симптоматику, чаще определяется у детей. Лечение проводится консервативным или оперативным путём, в большинстве случаев удачно. Иногда в терапии нет необходимости, опухоль проходит самостоятельно.

sustava.net

Эозинофильная гранулема: симптомы, лечение и последствия

25 Июня, 2018
Педиатрия
Галина Чебыкина

В мире существует масса заболеваний. Некоторые из них проявляются только внешне, но мы даже представить не можем, что это организм нам сигнализирует о том, что внутренние органы поражает какой-то недуг. К таковым относится эозинофильная гранулема. Данное заболевание очень и очень редкое, встречается в основном у детей, людей пожилого возраста и мужчин. Самое страшное - это эозинофильная гранулема у детей. Она способна поразить кости, даже черепные. Что это за болезнь, как ее узнать, диагностировать и вылечить? Именно об этом поговорим сегодня.

Характеристика заболевания

Эозинофильная гранулема встречается в редких случаях. Она представляет собой разрастание ретикуло-гранулематозных тканей, сама по себе протекает доброкачественно. Если говорить более простым языком, болезнь связана с появлением аномальных образований - гранулем, которые в себе содержат лейкоциты - эозинофильные клетки. Гранулемы могут располагаться одиночно, но бывает, что они образуют собой целые цепочки, поражающие эпидермис лица, поверхность внутренних органов, а также плоские и трубчатые кости. Эозинофильная гранулема костей черепа в большинстве своем встречается у детей, а кожи - у пожилых людей. Из-за чего человек может быть атакован таким недугом?

Причины появления болезни

По настоящее время не выявлено причин, по которым может развиться эозинофильная гранулема. Но врачи склоняются к тому, что появлению болезни могут способствовать следующие факторы:

травмы;
перенесенные инфекционные заболевания;
укусы различных насекомых, пауков;
повышенная чувствительность к некоторым лекарственным средствам;
аллергии разных видов;
тканевая глистная инвазия.

Существует теория относительно того, что эозинофильная гранулема представляет собой некую промежуточную стадию между гиперпластическим процессом и новообразованием в виде опухоли. Заболевание относят к гистиоцитозу доброкачественного течения. Но, если недуг захватывает не только кожу, а костные ткани, то болезнь приобретает неприятный, нежелательный оборот. Особое волнение врачей вызывает ситуация, когда обнаруживается эозинофильная гранулема черепа у детей.

Симптоматика поражения органов

Болезнь может поражать только внутренние органы, не охватывая кости. Но в некоторых случаях эозинофильная гранулема распространяется с органа на костную ткань, особое предпочтение она отдает черепному материалу. Одновременно недуг может распространиться в печени, лимфоузлах, на коже, костях и головном мозге. Основные симптомы, которые можно отметить (но не всегда), это периодическое повышение температуры тела, слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита.

Течение болезни хроническое, длительное. Часто на фоне гранулемы эозинофильной развиваются прочие болезни, пользуясь ослабленностью и повышенной чувствительностью организма. При описываемом заболевании может появиться астма, крапивница, сенная лихорадка и аллергические синуситы.

Симптомы при поражении костной системы

Эозинофильная гранулема черепа встречается гораздо чаще, чем тот же недуг, захвативший кости таза и ребра, трубчатые кости. С развитием болезни структура ткани нарушается, становится склонной к травам, переломам. Какова же симптоматика заболевания?

Пораженная кость доставляет ноющую боль, которая может усилиться при любых движениях, во время сна.
Возможно формирование ложных суставов.
На рентгеновском снимке аномалия проявляется в виде дефекта округлой формы, она может сливаться, образует ячеистую структуру.
Если гранулема поразила кости ног, то в большинстве случаев больными отмечается мышечная атрофия, отеки.

Симптомы при поражении кожных покровов

При поражении эпидермиса протекание болезни и симптоматика будут разнообразны. Эозинофильная гранулема может распространиться на всей поверхности кожи отдельными пятнами, а может и сфокусировать все силы на одном участке, захватив подмышечные впадины, спину, область паха, лицо. Сама сыпь тоже довольно многолика, она может быть в виде:

геморрагических высыпаний;
небольших папул-ксаном коричневого или желтого окраса;
сыпи узелковой;
опухолеподобного образования, которое может достигать размера сливы.

На начальной стадии заболевания формируются папулы, которые впоследствии могут перерасти в опухолеподобные новообразования. Эозинофильная гранулема на коже всегда выпуклая, чаще всего мягкая, реже - упругая. Образования не шелушатся, имеют багрово-синий окрас.

Заболевание может абсолютно не беспокоить человека, и больной живет спокойно на протяжении нескольких лет. В некоторых случаях пациенты жалуются на жжение и зуд в местах поражения. Образования в связи с попаданием солнечных лучей могут менять цвет.

Болезнь начинается с образования пары гранулем, или одной. В дальнейшем они начинают расти, и могут достигнуть восьми сантиметров. Края гранулем валикообразные, очертания их неправильные.

Диагностика

Для обнаружения эозинофильных гранулем в медицине практикуется:

Рентгенография, указывающая врачу на место локализации гранулемы, ее размеры.
Биопсия пораженного участка дает возможность провести гистологические исследования.
В лаборатории забираются анализы, в результате которых, при наличии эозинофильной гранулемы, отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз.

Если вы отметили признаки описываемого заболевания, то обратитесь к специалисту. Поражения на коже безвредны, но дают косметический дефект. Если недуг поразил внутренние органы или костные ткани, необходимо начинать срочное лечение.

Эозинофильная гранулема у детей: лечение клиническое

Лечебные мероприятия назначаются индивидуально для каждого пациента. Если гранулема атаковала ребенка, врачи предлагают подождать, постоянно наблюдая за течением болезни. Дело в том, что в большинстве случаев детская эозинофильная гранулема самоизлечивается. Если выжидательная тактика не дает положительной динамики, то предпринимаются следующие меры:

инъекции кортикостероидов;
лечение рентгеном;
мази с кортикостероидами;
препараты противомалярийные.

Если гранулемы поразили лицевую область, то действия таковы:

углекислый лазер;
хирургическое вмешательство;
электрокоагуляция;
криотерапия.

При поражениях костей хирургически устраняется очаг, после этого кость корректируют при помощи трансплантации. Проводится удаление хирургическим путем гранулем с кожи, также применяется пластическая хирургия. Также для лечения и для снижения к минимуму риска рецидива применяется химиотерапия и лучевая терапия.

Народные методы лечения

Если локализация эозинофильной гранулемы отмечается на лице, то можно воспользоваться проверенными народными рецептами из трав. Лечение необходимо начинать с первых стадий заболеваний, тогда оно даст максимальный результат. Предлагаем вашему вниманию один из самых действенных рецептов спиртовой настойки.

Измельчите в порошок около тридцати грамм сухого корня аира, который можно приобрести в аптеке. Поместите его в тару, которую можно будет закрыть крышечкой. Залейте порошок водкой в количестве пол-литра. В другую тару поместите двадцать грамм прополиса, тоже залейте водкой в таком же количестве. Настойка должна готовиться на протяжении двух недель, после чего ее можно использовать.

Приготовленное лекарство используется для поверхностного применения. Налейте в небольшую емкость одну часть настойки из прополиса, смешайте с двумя частями настойки из корня аира. Смочите ватный диск в веществе, приложите к пораженному месту на полчаса. После этого кожу нужно будет смазать детским кремом, не смывая лекарство.

Прогнозы

Последствия эозинофильной гранулемы у большинства пациентов не отмечаются. Лечение болезни длительное, но при своевременной и правильно оказанной помощи удается добиться стопроцентного избавления от недуга.

Профилактических мер для предотвращения эозинофильной гранулемы нет, так как медиками не выявлены точные причины ее возникновения.

sammedic.ru